Fatal Hypertensive Encephalopathy in a Child with Association of Multicystic Kidney and Renal Artery Stenosis

Abstract

At the age of 5 years, a boy with known multicystic dysplastic kidney disease showed signs of arterial hypertension with progress to fatal hypertensive encephalopathy. Arterial hypertension was refractory to antihypertensive therapy and the child lost consciousness. Computed tomography of the brain revealed multiple cerebral infarctions. Doppler ultrasound showed an elevation of blood flow in the main artery of the functioning kidney consistent with stenosis as a cause of hypertension. Conclusion: Arterial hypertension is a known complication of kidney disease. Multicystic dysplastic kidney and renal artery stenosis is a potentially fatal association. CarefuI evaluation and monitoring, with special emphasis on blood pressure, should be performed in children with multicystic dysplastic kidney disease.

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 5-jährigen Knaben mit bekannter multizystischer Nierendysplasie und einer arteriellen Hypertonie mit progredientem Verlauf in eine hypertensive Enzephalopathie. Die arterielle Hypertonie konnte therapeutisch nur schwer beeinflusst werden. Das Kind verlor das Bewusstsein und eine Computertomographie des Hirns zeigte mehrere zerebrale Infarkte. Mittels Doppler-Sonographie konnte als mögliche Ursache der arteriellen Hypertonie eine Nierenarterienstenose nachgewiesen werden. Schlussfolgerung: Eine arterielle Hypertonie ist eine bekannte Komplikation von Nierenerkrankungen im Kindesalter. Bei einer multizystischen Nierendysplasie mit einer Nierenarterienstenose der Gegenseite handelt es sich um eine möglicherweise fatale Kombination. Bei Kindern mit einer multizystischen Nierenerkrankung muss deshalb eine Abklärung der Gegenseite erfolgen und eine Nierenarterienstenose muss ausgeschlossen werden. Im weiteren Verlauf ist eine regelmäßige Blutdrucküberwachung notwendig.

Hypertensive encephalopathy - multicystic dysplastic kidney - renal artery stenosis - blood pressure monitoring

Hypertensive Enzephalopathie - multizystische Nierendysplasie - Nierenarterienstenose - Blutdrucküberwachung

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