Zusammenfassung
Studienziel/Methode: Aorto-linksventrikuläre Tunnels (ALVT) sind seltene angeborene
Fehlbildungen mit dem klinischen Bild einer schweren Aorteninsuffizienz. Wir
beschreiben die echokardiographische Differenzierung anatomisch
unterschiedlicher Formen des aorto-linksventrikulären Tunnels bei 2
Neugeborenen. Ergebnisse: Beide Kinder zeigten eine
ausgeprägte Dilatation der Aorta ascendens und des linken Ventrikels. In
einem Fall entsprang der ALVT oberhalb des rechtskoronaren Sinus valsalvae und
mündete unterhalb der Aortenklappe in den linken Ventrikel. Bei dem
anderen Patienten lag der Ursprung des ALVT oberhalb des linkskoronaren Sinus
valsalvae und zeigte einen lateralen Verlauf zum linken Ventrikel. Die
Farbdoppler-Sonographie bestätigte den systolisch-diastolischen
Pendelfluss im ALVT. Wichtig ist die sorgfältige Darstellung der
Morphologie der Aortenklappe und der Koronarabgänge zur sicheren Planung
der operativen Korrektur. Postoperative Kontrolluntersuchungen konzentrieren
sich auf die Beurteilung der Aortenklappe und der linksventrikulären
Funktion. Schlussfolgerung: Die Echokardiographie
ermöglicht nicht nur die Diagnose, sondern auch die exakte Differenzierung
anatomisch unterschiedlicher Formen des ALVT. Eine invasive
Herzkatheteruntersuchung wird nur erforderlich, wenn echokardiographisch die
Anatomie der Koronarien nicht vollständig geklärt werden kann.
Abstract
Aim/Method: The aorto-left ventricular tunnel
(ALVT) is a rare congenital cardiac malformation with clinical findings of
severe aortic insufficiency. We report the echocardiographic differentiation of
different anatomical variants of ALVT in two infants. Results: Echocardiography in both patients demonstrated
severe enlargement of the ascending aorta and the left ventricle. In the first
patient the ALVT originated from the ascending aorta above the right coronary
sinus and entered the left ventricle just below the aortic valve. In the second
patient the ALVT originated above the left coronary sinus and took a lateral
course to the left ventricle. Colour-Doppler-sonography in both patients
confirmed a systolic-diastolic flow across the tunnel. Many patients have
associated cardiac defects. Exact determination of the morphology of the aortic
valve and coronary arteries is mandatory for surgical repair. Postoperative
follow-up studies focus on the function of the aortic valve and the left
ventricle. Conclusion: Differention of different
anatomical variants of ALVT is possible trough echocardiography. Cardiac
catheterization is required only in cases with inadequate information about
coronary artery anatomy.
Schlüsselwörter
Aorto-linksventrikulärer Tunnel (ALVT) - Echokardiographie - angeborene Herzfehler
Key words
Aorto-leftventricular tunnel - echocardiography - congenital heart disease
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Universitätsklinikum Tübingen
Hoppe-Seyler-Straße 3 · 72076 Tübingen
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Phone: +49 7071-2984712
Fax: +49 7071-295804
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