Teratom der Schädelbasis bei einem Neugeborenen: Verlaufsbeschreibung einer interdisziplinären Behandlung

Zusammenfassung

Kongenitale Teratome des Oropharynx mit zusätzlichen intrakraniellen Anteilen sind sehr seltene kindliche Tumoren. Das intrauterine Wachstum dieser Teratome kann postnatal zu einer Verlegung der Atemwege führen. Der hier präsentierte Fall eines weiblichen Neugeborenen stellt beispielhaft den Verlauf einer erfolgreichen Behandlung eines oropharyngeal-intrakraniellen Teratoms dar. Perinatal wurde zunächst die transorale Massenreduktion des Tumors durchgeführt, um die Atemwege frei zu halten. Bei weiterhin unvermindertem Wachstum musste die transmandibuläre Tumorresektion im Alter von 6 Monaten vorgenommen werden. Als Folge des operativen Eingriffes entwickelte sich eine Wachstumsstörung des Unterkiefers, die durch den Einsatz der Osteodistraktion kompensiert werden konnte. Mit 7 Jahren ist das Kind frei von Rezidiven und ohne neurologische Ausfallerscheinungen.

Abstract

Teratomas of the oropharynx are quite rare congenital tumors. Even more rare than oropharyngeal teratomas are those with additional intracranial extension. Reviewing the literature the prognosis of these cases has been poor. In the majority stillbirth or immediate postpartum death following respiratory obstruction is reported. We present a case of a congenital teratoma of the oral cavity with intracranial extension in a female neonate. After several intraoral tumor resections to establish secure airway in the postpartum period the total tumor resection had to be performed at the age of 6 month via a lateral transmandibular approach to the skull base. By using extraoral distaction devices the operation related microsomia of the mandible could be corrected at the age of 5 years. At 7 years follow-up the girl presented free of recurrence and without any neurological or functional deficits.

Schlüsselwörter

Kongenitales Teratom - Schädelbasis - transmandibuläre Tumorresektion - Distraktionsosteogenese

Key words

Congenital teratoma - skull base - transmandibular approach - distraction osteogenesis

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