Zusammenfassung
Die urämische Enzephalopathie (UE) ist ein hirnorganisches Psychosyndrom mit fokalen oder generalisierten neurologischen Ausfällen, das in der Regel bei Patienten mit akutem Nierenversagen stärker ausgeprägt und schneller progredient ist als bei Patienten mit chronischem Nierenversagen. Frühe Symptome sind Müdigkeit, Apathie, Ungeschicklichkeit sowie Konzentrationsstörungen, die sich bis hin zu einem deliranten Syndrom mit generalisierten Anfällen, Bewusstseinstrübung und Koma fortentwickeln können. Pathophysiologisch liegt der UE wahrscheinlich eine parathormonabhängige Beeinträchtigung synaptischer Funktionen im ZNS zugrunde. Bildgebende Verfahren dienen im Wesentlichen dem Ausschluss anderer neurologischer Erkrankungen, im EEG zeigen sich die unspezifischen Veränderungen einer metabolischen Enzephalopathie. Die Behandlung der UE besteht in einer Normalisierung der metabolischen Entgleisung, die in der Regel zu einer vollständigen Remission der neuropsychiatrischen Symptome führt. Bei effektiver Therapie (gegebenenfalls mit Dialyse) und schneller Restitution der Nierenfunktion sind residuelle neurologische Defizite ungewöhnlich. Bei permanentem Nierenversagen ist die Nierentransplantation Therapie der Wahl. Die urämische Neuropathie (UNP) ist eine distal betonte, axonale, sensible mehr als motorische Neuropathie mit brennenden Dysästhesien. Häufig sind Mononeuropathien, v. a. das Karpaltunnelsyndrom, als Folge einer vermehrten Anfälligkeit für Druckläsionen. Eine Beteiligung des autonomen Nervensystems in bis zu 50 % der Patienten ist beschrieben. Elektrophysiologisch findet sich eine Verlangsamung der Nervenleitgeschwindigkeiten und distalen motorischen Latenzen mit reduzierten Amplituden sowie im Verlauf Denervierungszeichen im Elektromyogramm als Kennzeichen einer vorwiegend axonalen Neuropathie. Die Therapie der UNP besteht in einer effektiven Dialyse. Leichte UNP können sich klinisch durchaus zurückbilden, wobei Veränderungen der neurophysiologischen Parameter in der Regel bestehen bleiben. Schwere UNP bilden sich klinisch trotz adäquater Dialysetherapie allenfalls leicht zurück. Die erfolgreiche Nierentransplantation führt zu einer Verbesserung bei praktisch allen Patienten mit UNP außer bei weit fortgeschrittenen Fällen. Wichtige dialyseassoziierte Komplikationen sind das Dialysedysäquilibriumsyndrom (DDS) und die Dialyseenzephalopathie (DE). Ersteres manifestiert sich mit Unruhe, Muskelkrämpfen, Übelkeit und migräneartigen Kopfschmerzen bedingt durch einen plötzlichen Abfall der Serumosmolalität unter Dialyse mit zytotoxischem Hirnödem. Letztere ist durch Aluminiumtoxizität verursacht und vor allem durch progressive Sprech- und Sprachstörungen, Depression, Myoklonien und Anfälle gekennzeichnet. Präterminal sind die Patienten immobil und mutistisch. Das DDS wird durch eine langsame Dialyse verhindert, die DE durch aluminiumfreie Diät und Dialyse sowie mit Chelatbildnern (Desferrioxamin) behandelt. Bis zu 70 % aller DE-Patienten verbessern sich darunter.
Abstract
Uremic encephalopathy (UE) is a metabolic neuropsychiatric syndrome with focal and generalized deficits, that is usually more profound and progressive in patients with acute rather than chronic renal failure. Early symptoms are fatigue, apathy, clumsiness, and concentration deficits. Later a delirious syndrome with generalized seizures and reduced vigilance may progress to coma. The pathophysiological processes that lead to UE are not fully understood. There is a loss of synaptic function probably mediated by parathyroid hormone. Imaging studies are unspecific and may be used to exclude other etiologies of encephalopathy. EEG findings are consistent with a metabolic encephalopathy. Therapy of UE consists of a normalization of the metabolic derangement, which in most instances leads to a full remission of all neuropsychiatric symptoms. Once UE is effectively treated, if necessary also with repeated dialysis, residual deficits are uncommon. In patients with permanent renal failure, renal transplantation is the therapy of choice. Uremic neuropathy (UNP) is a predominantly distal, axonal, sensory more than motor neuropathy with burning dysesthesias. Patients with UNP also suffer from entrapment mononeuropathies, most frequently the carpal tunnel syndrome due to a susceptibility for nerve compression. An autonomic neuropathy is seen in up to 50 % of the patients. Neurophysiological findings comprise reduction of sensory and motor nerve conduction velocities, distal motor latencies and amplitudes, as well as denervation consistent with an axonal neuropathy. Therapy of UNP consists of effective dialysis or renal transplantation. Mild UNP can clinically resolve, but severe UNP responds only partially and best to transplantation. Two syndromes associated with dialysis in patients with renal failure are the dialysis disequilibrium syndrome (DDS) and dialysis encephalopathy (DE). The former is characterized by agitation, muscle cramps, nausea and migraineous headaches caused by a rapid decrease of serum osmolarity with brain edema during dialysis. The latter is caused by aluminium toxicity and manifests itself with speech disturbance, depression, myoclonus and epileptic seizures. In the final stage patients are immobilized and mute. DDS is prevented by slow dialysis techniques. DE is treated with a complete absence of oral aluminium intake and elimination by chelating agents (desferrioxamine). Up to 70 % of the patients adequately treated show improvement.
Literatur
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Peter_Schellinger@med.uni-heidelberg.de
