Cystische Fibrose - ein Update für den Hals-Nasen-Ohrenarzt

Zusammenfassung

Patienten mit cystischer Fibrose (CF) weisen auf hals-nasen-ohrenärztlichem Gebiet besonders im Bereich der Nase und der Nebenhöhlen eine hohe Morbidität auf. Aufgrund des primären Betroffenseins der respiratorischen Schleimhaut bei CF besteht bei vielen Patienten eine chronische Rhinosinusitis und/oder Ausbildung von Polypen. Die Rhinosinusitis bei CF unterscheidet sich von den chronischen Sinusitiden bei Nicht-CF-Patienten. Zum einen überwiegt bei CF-Patienten das epitheliale Einströmen von neutrophilen Granulozyten, während bei Nicht-CF-Patienten erheblich häufiger eosinophile Granulozyten in der Mukosa nachzuweisen sind. Zum anderen liegt meist eine charakteristische Schleimvermehrung und -eindickung im NNH-System vor, die bei Nicht-CF-Patienten nicht beobachtet wird. Die respiratorische Schleimhaut bei CF weist eine hohe Kolonisationsrate mit Staphylokokken und Pseudomonas auf. Die genannten Bakterien tragen zur massiven Schleimhautschädigung und Infektion der Nebenhöhlen bei. Therapeutisch ist oftmals eine Nebenhöhlenoperation erforderlich, da wiederholte Antibiotikagaben häufig nicht wesentlich zur Beschwerdebesserung und Polypenrückbildung führen. Neuere Therapien, wie eine Inhalationstherapie mit Dornase-α, erfolgen derzeit nur empirisch und sind nicht generell empfohlen. Neben der sehr kritisch zu stellenden Indikation zur ausschließlich stationären NNH-Operation gilt den ambulanten und stationären Hygienemaßnahmen besondere Aufmerksamkeit, insbesondere in Zentren mit großem Patientenaufkommen. Eine kausale Gentherapie steht bei CF derzeit nicht zur Verfügung.

Abstract

Patients with cystic fibrosis (CF) show a high morbidity with otorhinolaryngological disorders, especially of the nasal airways and the paranasal sinuses. Because of the underlying basic genetic defect of the respiratory mucosa in CF many patients suffer from chronic rhinosinusitis, partially combined with the development of nasal polyps. Chronic rhinosinusitis in CF is different from chronic sinusitis in Non-CF-patients. In CF mainly neutrophils are found in the nasal epithelium, whereas in Non-CF-patients eosinophils predominate. In CF-sinuses a characteristic mucosal thickening and increase of high viscous mucus is seen which is not typically found in Non-CF-patients with chronic sinusitis. The respiratory mucosa in CF is mostly colonized with Staphylococcus und Pseudomonas. These bacteria participate in the damage of the respiratory epithelia and infection of the paranasal sinuses. Repeated administration of antibiotics frequently fails to reduce subjective symptoms of the patients or polyp formations, and sinus surgery is often necessary. New therapeutic approaches, such as postoperative inhalation with Dornase-α, are only empiric and not frequently recommended yet. Besides the strict indication for sinus surgery, which should only be performed on an inpatient basis, the hygienic handling with CF-patients needs special attention, particularly in medical centers with many patients. An effective genetic therapy for CF is currently not available.

Schlüsselwörter

Cystische Fibrose - Sinusitis - Polyposis nasi

Key words

Cystic fibrosis - sinusitis - nasal polyposis