Mikronoduläre Pneumozytenhyperplasie bei pulmonaler Lymphangioleiomyomatose und tuberöser Sklerose

Zusammenfassung

Bei einer 28-jährigen Frau mit tuberöser Sklerose und Spontanpneumothorax wurde wegen unklarer interstitieller Lungenveränderungen eine offene Lungenbiopsie vorgenommen. Histologisch fand sich im Biopsat neben einer Lymphangioleiomyomatose eine mikronoduläre Pneumozytenhyperplasie, die als extrem selten gilt. Bisher sind nur 27 derartige Fälle auswertbar dokumentiert, von denen 24 auf das weibliche und lediglich 3 auf das männliche Geschlecht entfallen. Das Alter der Betroffenen lag bei der Diagnosestellung zwischen 20 und 57 Jahren mit einem Durchschnittsalter von rund 36 Jahren. Die mikronoduläre Pneumozytenhyperplasie tritt meistens im Rahmen einer tuberösen Sklerose auf (20 der 27 Fälle) und ist häufig mit einer pulmonalen Lymphangioleiomyomatose (19-mal) kombiniert. Differenzialdiagnostisch kommt in erster Linie die atypische adenomatöse Hyperplasie in Betracht. Im Gegensatz zu ihr weisen die proliferierten Zellen der mikronodulären Pneumozytenhyperplasie keine Atypien auf. Bei kleinen Biopsaten kann die Abgrenzung vom papillären Adenom schwierig sein.

Abstract

An open lung biopsy was performed in a 28-year-old woman with tuberous sclerosis and with spontaneus pneumothorax and interstitial changes in the chest x-ray. Microscopically a micronodulary pneumocyte hyperplasia in addition to a lymphangioleiomyomatosis was found. The micronodulary pneumocyte hyperplasia is considered to be a very rare lesion. Only 27 well documented such cases have been recorded so far, 24 in women and 3 in men. The age of the patients ranged between 20 and 57 years, with an average of 36 years. The micronodulary pneumocyte hyperplasia occurs mainly in patients with tuberous sclerosis (20 of 27 cases) and it is often combined with a lymphangioleiomyomatosis (19 cases). In the differential diagnosis the atypical adenomatous hyperplasia is to be considered in the first place. In contrast to it, the proliferating cells of the micronodulary pneumocyte hyperplasia show no atypia. The differentiation from a papillary adenoma can be difficult in small biopsies.

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1 Dieser Befund wurde erst nach der weiteren Aufarbeitung des Materials im Rahmen einer Studie über die PLAM erhoben.

2 Diese Untersuchungen wurden erst nachträglich durchgeführt.

3 Für diese Mitteilung danken wir Fr. Dr. I. Bittmann vom Pathologischen Institut (Direktor: Prof. Dr. U. Löhrs) der LMU München vielmals.