Immunodeficiency and Hodgkin's Disease: Treatment and Outcome in the DAL HD78 - 90 and GPOH HD95 Studies

Zusammenfassung

Hintergrund: Unter der Standardtherapie werden bei Kindern mit Morbus Hodgkin hervorragende Behandlungsergebnisse erreicht. Die Behandlungsergebnisse bei Kindern mit Immundefekt sind weniger gut. Patienten und Methoden: Mittels MEDLINE wurde eine systematische Literatursuche durchgeführt und die Datenbanken der Studien DAL HD 78-HD 90 und GPOH HD 95 (n = 2263) wurden auf Immundefekte hin abgefragt. Alter, Geschlecht, Art des Immundefektes, Krankheitsstadium, Behandlung und Behandlungsergebnisse aller Fälle mit Immundefekt und Morbus Hodgkin wurden aufgenommen. Resultate: Es wurden 28 Fälle in der Literatur und 13 Fälle in den DAL/GPOH-Studien identifiziert. 19/28 und 6/13 Patienten hatten Immundefekte mit erhöhter DNA-Brüchigkeit (24/25 Ataxia teleangiectasia, 1/25 Nijmegen breakage syndrome) und stellten sich vorwiegend in den späten Erkrankungsstadien III - IV vor. Unter den Fällen in der Literatur mit erhöhter DNA-Brüchigkeit gab es nur eines von 6 Kindern, das überlebte (16 Monate nach Diagnose), während in der Gruppe ohne erhöhte DNA-Brüchigkeit 6 von 9 Kindern überlebten. Auch in den DAL/GPOH-Studien überlebte nur eines von 6 Kindern, das einen Immundefekt mit erhöhter DNA-Brüchigkeit hatte, während in der Gruppe ohne erhöhte DNA-Brüchigkeit 5 von 7 Kindern überlebten. Schlussfolgerung: Die Literaturübersicht und die Datenanalyse der DAL/GPOH-Studien zeigen, dass für Kinder, die einen Immundefekt mit erhöhter DNA-Brüchigkeit haben, sehr schlechte Behandlungsergebnisse des Morbus Hodgkin erzielt werden. Um die Prognose von Kindern mit Immundefekt und Morbus Hodgkin zu verbessern, schlagen wir daher vor, Kinder, die einen Immundefekt mit erhöhter DNA-Brüchigkeit haben, anders zu behandeln als Kinder, die einen Immundefekt ohne erhöhte DNA-Brüchigkeit haben.

Abstract

Background: Excellent treatment results have been obtained for children with Hodgkin's disease (HD). Children with immunodeficiencies who present with HD do not have such a favourable prognosis. Patients and Methods: A systematic literature search using MEDLINE and a search for immunodeficiencies in the database of the trials DAL HD78-HD90 and GPOH HD95 (n = 2263) were carried out. Age, sex, type of immunodeficiency, disease stage, treatment and outcome of all HD cases with known immunodeficiency were recorded. Results: 28 published cases and 13 children in the DAL/GPOH trials were identified. 19/28 and 6/13 patients have immunodeficiencies with increased DNA breakage (24/25 ataxia teleangiectasia, 1/25 Nijmegen breakage syndrome) who present largely with stage III - IV HD. Among the published cases with increased DNA breakage there is only one child who is surviving 16 months after diagnosis, while there are 6/9 survivors in the group of immunodeficiencies without increased DNA breakage. Similarly, only 1/6 children survives in the group of children reported to the DAL/GPOH trials suffering from HD and immunodeficiency with increased DNA breakage, while the outcome in children suffering from immunodeficiency without increased DNA breakage is much better with 5/7 survivors. Conclusions: The literature review and data analysis of the DAL/GPOH studies show that treatment outcome is almost invariably fatal in children with HD and immunodeficiency with increased DNA breakage. Thus we propose to treat children with or without increased DNA breakage differently to improve the outcome of Hodgkin's disease in the subgroup of children with immunodeficiency.

Schlüsselwörter

Morbus Hodgkin - Immundefekt - Ataxia teleangiectasia - Louis-Bar-Syndrom

Key words

Hodgkin's disease - immunodeficiency - ataxia teleangiectasia - Louis-Bar-Syndrome

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