Augenmuskelmetastase eines neuroendokrinen Tumors des Pankreas

Einführung

Die seltenen neuroendokrinen Tumoren des gastroenteropankreatischen Systems (GEP) sind eine heterogene Gruppe hormonaktiver oder hormoninaktiver, benig­ner oder maligner Tumoren mit einer Inzidenz von 0,5 bis 1,0 pro 100 000 (Klöppel G et al. Endokrine Pankreastumoren. Morphologie und Syndrome. Dtsch Med Wschr 1979 a; 104 : 1571 - 1577). Neuroendokrine Tumoren (NET) sind aus disseminiert im Epithel und in der Submukosa lokalisierten endokrinen/parakrinen Zellen sowie intrinsischen Neuronen aufgebaut (Sundler et al. Acta Oncologica 1989; 28 : 303 - 314) und durch Synthese sowie ­Sekretion von biogenen Aminen und Neuropeptiden charakterisiert. Die Einteilung der NET erfolgt nach ihrer Primärlokalisation, ihrer Funktionalität, Hormonaktivität, dem Ausmaß der Tumorausbreitung, der Differenzierung und dem Prolifera­tionsvermögen sowie dem Erbgang. Unterschieden werden Tumoren, die Glukagon, Insulin, Somatostatin, Gastrin, Serotonin u. a. synthetisieren. Die klinische Symptomatik entspricht der jeweiligen hormonellen Wirkung. 20 bis 30 % der Tumoren rufen kein hormonelles Syndrom hervor (Klöppel G, s. o.). Sie werden erst erkannt, wenn Verdrängungserscheinungen und Funktionsstörungen an den umliegenden Organen auftreten. Metastasen finden sich in der Regel in der Leber und den regionalen Lymphknoten, jedoch werden auch pulmonale und ossäre Filiae beschrieben. Ektope Tumoren werden beispielsweise in der Duodenalwand oder im Bereich des Ileums beschrieben. In der Computertomographie (CT) stellen sich NET des Pankreas in der Regel in der nativen Untersuchung isodens im Vergleich zum Pankreas dar, während sie in der kontrastverstärkten Serie aufgrund ihrer Hypervaskularisation als umschriebene, meist rundliche Areale mit vorübergehend erhöhter Dichte erkennbar sind. Die Sensitivität der CT wird mit 71 bis 77 % angegeben (Klöppel G, s. o.). Da diese Tumoren nicht duktalen Ursprungs sind, haben sie bei ihrer meist geringen Größe keine Beziehung zum Pankreasgangsystem. Aufgrund der sehr hohen Somatostatin-Rezeptor-Expression ihrer Zellen können die NET unabhängig von ihrer hormonellen Aktivität mit einer Sensitivität von über 90 % mit der Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie nachgewiesen werden (Krenning et al. Eur J Nucl Med 1999; 20 : 716 - 731).