Pigmentiertes Neurofibrom der Schädelbasis

Einleitung

Neurofibrome können als Teil einer Neurofibromatose oder als solitäre Tumoren auftreten. Letztere repräsentieren 90 % der Neurofibrome und entwickeln sich meist geschlechtsunspezifisch im 20. bis 30. Lebensjahr. Im Spektrum der Neurofibrome sind pigmentierte Neurofibrome (Synonym: melanotisches Schwannom) seltene, meist benigne neuroektodermale Varianten. Bisher wurde in der Literatur über Patienten im Alter von durchschnittlich 37 Jahren (17 - 66 Jahre) mit Manifestationen im Bereich der Cutis, Subcutis und der Skelettmuskulatur berichtet (Payan MJ et al., Acta Neuropathol 1986; 69 [1 - 2]: 148 - 152; Fetsch JF et al., Am J Surg Pathol 2000; 24 [3]: 331 - 343).

Ein intrakranielles pigmentiertes Neurofibrom der Schädelbasis ist nach unserem Kenntnisstand bisher nicht beschrieben worden.

Fallbericht

Ein 8 Monate alter Junge wurde wegen nächtlicher Unruhe in einem auswärtigen Krankenhaus vorgestellt. Otoskopisch diagnostizierte der Pädiater ein schwarz glänzendes Trommelfell rechts. Der konsultierte HNO-Arzt vermutete eine alte Einblutung ins Trommelfell bei anamnestisch bekanntem Sturz aus dem Bett im Alter von 6 Monaten. Im 11. Lebensmonat imponierte ein knotig verändertes, schwarzes, vorgewölbtes Trommelfell mit vermehrter Äderung im Hammergebiet. Wegen des jetzt geäußerten Tumorverdachts erfolgte auswärtig eine MRT des Schädels. Hier wurde eine alte Blutung mit Residuen im rechten Felsenbein, Mastoid, Tympanon und epidural parasellär rechts diagnostiziert. Operativ war das angebliche Hämatom im Tympanon nicht entfernbar. Das auswärtig angefertigte Kontroll-MRT nach 4 Monaten zeigte eine im Vergleich zum präoperativen Status größenunveränderte Läsion im Felsenbein ohne Kontrastmittelaufnahme, bei der jetzt die Differenzialdiagnose eines Cholesterolgranulomes favorisiert wurde. Basierend auf dieser Verdachtsdiagnose erfolgte eine Antromastoidektomie mit Tympanoplastik Typ I, die als diagnostische Exzision beendet wurde. Der histopathologische Befund ergab den Verdacht auf ein benignes Melanozytom im Zusammenhang mit einem sekundären Cholesteatom. Eine spätere transtemporale Probeexstirpation erbrachte den Nachweis eines pigmentierten Neurofibroms.

Die erstmalig ein Jahr nach der letzten Operation in unserem Haus angefertigte MRT zeigte den Tumor in T2-Wichtung als hypointens mit einem im nativen T1-gewichteten Bild überwiegend hyperintensen Signalverhalten (Abb. [1]). Nach i. v. Kontrastmittelapplikation (0,1 mmol/kg KG Magnevist®, Schering AG, Berlin) kam es zu einer erkennbaren Anreicherung im Bereich einzelner, in der Peripherie der Läsion gelegener Areale. Der Tumor wuchs im Bereich der Pyramidenspitze, entlang der medialen Kante des großen Keilbeinflügels und nach kaudal in die Pars nervosa des Foramen jugulare bis extrakraniell, ventral entlang der 3. und 4. Hirnnerven bis in den Sinus cavernosus und das Ganglion pterygopalatinum sowie dorsal in die Cisterna präpontis. Aufgrund der anatomischen Lage des Tumors sehen die Kollegen der hiesigen HNO-Klinik derzeit keine Möglichkeit zu einer operativen Therapie.

Abb. 1 Pigmentiertes Neurofibrom im Bereich der Pyramidenspitze und entlang der medialen Kante des großen Keilbeinflügels rechts in der MRT: a TIRM (TR = 6,000 ms, TI = 160 ms, TE = 60 ms). b T1-SE (TR = 600 ms, TE = 14 ms). c u. d T1-SE-FS post Gad i. v. TR = 539 ms, TE = 12 ms).