Zusammenfassung
Das kongenitale lobäre Emphysem (CLE) ist eine angeborene, ätiologisch unklare Fehlbildung der Lunge. Die Erkrankung ist durch eine erhebliche Überblähung meist eines Lungenlappens gekennzeichnet, die zu einer Kompression und Verdrängung der angrenzenden gesunden Lungenabschnitte sowie des Mediastinums führt. Das CLE manifestiert sich am häufigsten in der Neonatal- und Säuglingsperiode mit Zeichen der respiratorischen Insuffizienz. Häufig erfolgt eine Dekompensation im Rahmen eines Infekts der Luftwege. Das CLE wird überwiegend im Kindesalter diagnostiziert und therapiert, so dass es bei Erwachsenen selten beobachtet wird und somit im klinischen Alltag weitgehend unbekannt ist. Die Kenntnis des Krankheitsbildes ist wichtig, da die Röntgenübersichtsaufnahme des Thorax zusammen mit der klinischen Symptomatik diagnostisch wegweisend ist. In der vorliegenden Übersichtsarbeit werden anhand der Krankheitsverläufe von zwei Kindern und einem Erwachsenen die klinischen und radiologischen Charakteristika aufgezeigt.
Abstract
Congenital lobar emphysema (CLE) is a malformation of the lung of unknown etiology. The characteristic overdistension of the affected lobe leads to compression and displacement of adjacent normal lung tissue and mediastinum. In the majority of cases, symptoms appear during the neonatal period or in early childhood. Clinically, children present with signs of respiratory distress, frequently occurring with a superimposed lower respiratory tract infection that aggravates air trapping and renders the patient symptomatic. Rarely, CLE is diagnosed in adult patients who did not experience any symptoms during childhood. Knowledge of the disease is of importance because in the majority of cases a plain chest radiograph together with clinical signs is sufficient to diagnose the disease correctly. The article draws attention to this condition by presenting two children and one adult with congenital lobar emphysema. Possible clinical symptoms and diagnostic strategies are reviewed.
Key words
Congenital lobar emphysema - child - adult
Literatur
-
1
Nelson R L.
Congenital cystic disease of the lung.
J Pediatr.
1932;
1
233-238
-
2
Hendren N H.
Lobar emphysema of infancy.
J Pediatr Surg.
1966;
1
24-29
-
3
Pardes J G, Auh Y H, Blomquist K. et al .
CT diagnosis of congenital lobar emphysema.
J Comput Assist Tomogr.
1983;
7
1095-1097
-
4 Fraser R G, Pare J AP, Pare P D. et al .Diagnosis of diseases of the chest. WB Saunders Philadelphia; 1999 4th ed. Vol. 1: 21-25
-
5 Swischuk L E. Emergency imaging of the acutely ill or injured child. Williams & Wilkins Baltimore, Maryland, USA; 2000 4th ed: 66-69
-
6
Canneto B, Carretta A, Vagani A. et al .
Congenital lobar emphysema in adults.
Minerva Chir.
2000;
55 (5)
353-356
-
7
Lacquet L K, Lacquet A M.
Congenital lobar emphysema.
Prog Pediatr Surg.
1977;
10
307-320
-
8
Al-Salem A H.
Congenital lobar emphysema.
Saudi Med J.
2002;
23 (3)
335-337
-
9
Kay R L.
Congenital lobar emphysema.
J Thorac Cardiovasc Surg.
1964;
48
850-854
-
10
Ozcelik U, Gocmen A, Kiper N. et al .
Congenital lobar emphysema: evaluation and long-term follow-up of thirty cases at a single center.
Pediatr Pulmonol.
2003;
35 (5)
384-391
-
11
Olutoye O O, Coleman B G, Hubbard A M. et al .
Prenatal diagnosis and management of congenital lobar emphysema.
J Pediatr Surg.
2000;
35 (5)
792-795
-
12
Thompson J, Forfar J O.
Regional obstruktive emphysema in infancy.
Arch Dis Child.
1958;
33
97-101
-
13
Kienzle H F, Vorbach M.
Das congenitale lobäre Emphysem.
Chirurg.
1981;
52
241-246
-
14
Tapper D, Schuster S, McBride J. et al .
Polyalveolar lobe: anatomic and physiologic parameters and their relationship to congenital lobar emphysema.
J Pediatr Surg.
1980;
15
931-937
-
15
Winters W D, Effmann L E.
Congenital masses of the lung: Prenatal and postnatal imaging evaluation.
J Thorac Imaging.
2001;
16
196-206
-
16 Carty H. Emergency pediatric radiology. Springer Heidelberg, Germany; 1999 1st ed: 60-61
-
17
Man D W, Hamdy H M, Hendry G MA. et al .
Congenital lobar emphysema: problems in diagnosis and management.
Arch Dis Child.
1983;
58
709-712
-
18
Puvabanditsin S, Garrow E, Biswas A. et al .
Congenital lobar emphysema.
J Cardiovasc Surg.
2000;
41
953-956
-
19
Markowitz R I, Mercurio M R, Vhjen G A. et al .
Congenital lobar emphysema, the roles of CT and V/Q scan.
Clin Pediatr.
1989;
28
19-23
-
20
Lacy D E, Shaw N J, Pilling D W. et al .
Outcome of congenital lung abnormalities detected antenatally.
Acta Paediatr.
1999;
88
454-458
-
21
Babu R, Kyle P, Spicer R D.
Prenatal sonographic features of congenital lobar emphysema.
Fetal Diagn Ther.
2001;
16
200-202
-
22
Pierce W S, De Paredes C G, Friedman S. et al .
Concomitant congenital heart disease and upper lobe emphysema (incidence, diagnosis and operative management).
Ann Surg.
1970;
172
921-956
-
23
McBride J T, Wohl M E, Strieder D J. et al .
Lung growth and airway function after lobectomy in infancy for congenital lobar emphysema.
J Clin Invest.
1980;
66
962-970
-
24 Kennedy C D, Habibi P, Methew D J. et al .Lobar emphysema; long-term imaging follow-up. Radiology 1991 180: 189-193
Dr. med. D. Wittig
Institut und Poliklinik für Radiologische Diagnostik des Klinikums der Universität zu Köln
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