Das intraokulare Non-Hodgkin-Lymphom und seine Therapie - eine Fallserie mit 10 Patienten

Zusammenfassung

Hintergrund: Das intraokulare Non-Hodgkin-Lymphom wird im Anfangsstadium nur selten richtig und damit rechtzeitig diagnostiziert. Zwei Drittel aller intraokularen Lymphome sind eine Manifestation des primären ZNS-Lymphoms (PCNSL), das außerhalb des lymphatischen Systems entsteht und im Gehirnparenchym, den Meningen und dem Rückenmark lokalisiert ist. 10 - 20 % aller Fälle nehmen ihren Anfang als Glaskörper- oder Netzhautinfiltrationen, die als typisches Masquerade-Syndrom eine Uveitis vortäuschen können. PCNSL sind in mehr als 95 % der Fälle Non-Hodgkin-Lymphome vom B-Zelltyp. Patienten: Wir stellen exemplarisch drei Kasuistiken aus einer Gruppe von zehn Patienten vor, die wir zwischen 1998 und 2002 betreut haben. Die Eckdaten aller Patienten werden in einer Tabelle zusammengefasst. Ergebnisse: Das mittlere Lebensalter bei Erstvorstellung betrug 63,5 Jahre. Es waren sechs Frauen und vier Männer erkrankt. Alle Fälle präsentierten sich zunächst als Uveitis intermedia, posterior oder Panuveitis, bei einem Patienten bestand Verdacht auf Aderhautmetastasen. Bei sechs Patienten lag ein ZNS-Lymphom vor, bei vier Patienten war von einem isolierten Vorliegen eines intraokularen Lymphoms auszugehen. Bei neun Patienten erfolgte eine histologische oder molekularpathologische Untersuchung eines Glaskörperbiopsats, bei einem Patienten wurde nach stereotaktischer Biopsie einer ZNS-Läsion ein PCNSL nachgewiesen. Alle Patienten wurden intravenös chemotherapeutisch behandelt, jedoch gibt es zum jetzigen Zeitpunkt keine verbindlichen Therapierichtlinien. Schlussfolgerungen: Der Einschluss aller betroffenen Patienten in die derzeit unter Federführung der Medizinischen Klinik III des Universitätsklinikums Benjamin Franklin der Freien Universität Berlin und der Neurologischen Klinik der Universität Tübingen durchgeführte G-PCNSL-SG1-Studie ist dringend anzuraten. Wir geben einen Überblick über die bisher angewandten Therapieregime, die zur Entwicklung dieser großen, multizentrischen und randomisierten Studie geführt haben.

Abstract

Background: The timely and correct diagnosis of intraocular non-Hodgkin’s lymphoma represents a huge challenge to clinicians. Two thirds of intraocular lymphomas are a manifestation of a primary CNS lymphoma (PCNSL) arising outside the lymphatic system and are localized in the brain, the meninges or the spinal chord. Ten to twenty percent commence as vitreous or retinal infiltrates mimicking uveitis. Ninety five percent of PCNSL are B cell lymphomas. Patients: Three exemplary cases from a group of ten patients treated between 1998 and 2002 are presented. A table provides a summary of the relevant details of all ten patients. Results: The mean age at presentation was 63.5 years with a female to male ratio of 6 to 4. Nine patients were diagnosed as having intermediate or posterior uveitis, in one patient choroidal metastases were suspected. Six patients had a concomitant CNS lesion while four patients showed isolated intraocular lymphoma only. The presence of a highly malignant B cell lymphoma was proven by vitreous biopsy in nine cases and by stereotactic biopsy of a CNS lesion in one patient. All patients were treated by intravenous chemotherapy, however, no binding recommendations with regard to treatment exist to date. Conclusions: We give an overview of all current treatment regimens and their pitfalls. At present it is recommended that all patients with proven PCNSL be entered in a multicenter randomized study under the auspices of the Department of Internal Medicine III of the Benjamin-Franklin-University-Hospital, Berlin and the Department of Neurology of the University Hospital of Tuebingen.

Schlüsselwörter

Intraokulares Lymphom - ZNS-Lymphom - Masquerade-Syndrom - Uveitis

Key words

Intraocular lymphoma - PCNSL - masquerade syndrome - uveitis

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