Idiopathische Mediastinalfibrose als Differenzialdiagnose der mediastinalen Raumforderung

Fallbericht

Ein 47-jähriger Patient stellte sich über die internistische Notaufnahme mit zunehmender Luftnot und rechtsseitigem Thoraxschmerz vor. Von dem Patienten war in einem 2 Jahre alten Vor-CT eine unklare Verdichtung des mediastinalen Fettgewebes diagnostiziert worden, die aber nicht weiter abgeklärt worden war (Abb. [1]). Des Weiteren waren alte Verschlüsse beider Venae brachiocephalicae bei Protein-S-Mangel bekannt.

Abb. 1 Kontrastmittelunterstütztes CT des Thorax Oktober 2000. Venöse Umgehungskreisläufe bei vorbestehendem Verschluss der Venae brachiocephalicae beidseits. Im mediastinalen Fett streifige Indurationen, infrakarinaler Lymphknoten.

Laborchemisch fanden sich massiv erhöhte Entzündungswerte (C-reaktives Protein, Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit, Leukozytose). Echokardiographisch lag ein vergrößertes rechtes Herz bei erhöhtem Druck im rechten Ventrikel vor. Mit der Verdachtsdiagnose einer Lungenembolie wurde notfallmäßig ein kontrastunterstütztes Spiral-CT des Thorax durchgeführt (Abb. [2]). Aufgrund des CTs wurde die Verdachtsdiagnose einer Mediastinalfibrose gestellt. Im Vergleich zu dem 2 Jahre alten Vor-CT stellte sich eine progrediente, flächige, kontrastmittelaufnehmende Weichteilformation im mediastinalen Fettgewebe dar, die zu Stenosierungen unter anderem beider Pulmonalarterien führte. Dies wurde als Ursache für die akute Rechtsherzdekompensation angesehen. Lungenembolien fanden sich nicht. Zur definitiven Diagnosestellung wurde eine Mediastinoskopie durchgeführt, im gewonnenen Gewebe konnte eine unspezifische, chronisch granulierende, fibrosierende Entzündung nachgewiesen werden. Auch in Spezialfärbungen kein Nachweis einer mykotischen Besiedlung.

Abb. 2 Kontrastmittelunterstütztes CT des Thorax bei Aufnahme September 2002 mit Rechtsherzdekompensation. a zeigt eine ausgedehnte, unscharf begrenzte, kontrastmittelaufnehmende Weichteilmanschette mediastinal, die im oberen Mediastinum die venösen Blutleiter, die supraaortalen Äste und die Trachea ummauert. b und c zeigen die Ausdehnung von unterhalb der Trachealbifurkation bis auf den Herzbeutel und die Ummauerung von Pulmonalarterien und Hauptbronchien. Der linke Hauptbronchus ist mäßig stenosiert (b, c), des Weiteren zeigt sich eine deutliche Stenosierung der Pulmonalarterien von ca. 50 % Durchmesserverminderung rechts (c) und ca. 70 % links (b). d zeigt die Fibrose mit einer kräftigen Kontrastmittelaufnahme im Spätscan.

Unter intensivmedizinischer Behandlung mit hochdosierter intravenöser Glukokortikoidgabe und antimykotischer Therapie zunächst mit Amphotericin-B-Infusionen und anschließend oral verabreichtem Itraconazol kam es innerhalb von 6 Tagen zu einer Rückbildung der Rechtsherzbelastung mit echokardiographischer Normalisierung der initial erhöhten rechtsventrikulären Drücke, des Weiteren zu einer Normalisierung der Entzündungszeichen. Im Folge-CT sechs Tage nach Behandlungsbeginn zeigte sich eine Rückbildung der Hauptbronchusstenosierung und der Pulmonalarterienstenosierungen beidseits (Abb. [3]).

Abb. 3 Kontrastmittelunterstütztes CT des Thorax 6 Tage nach dem in Abb. 2 abgebildeten CT. Im Vergleich zum Vor-CT Rückbildung der Stenosierung der rechten Pulmonalarterie und des linken Hauptbronchus (vgl. Abb. 2 c). Zunehmende Pleuraergüsse.