Epibulbäre Dermoide - Klinisches Bild und Therapiemöglichkeiten

Zusammenfassung

Hintergrund: Bei epibulbären Dermoiden handelt es sich um kongenitale Veränderungen mesodermaler und ektodermaler Herkunft mit vorwiegender Lokalisation am Limbus corneae im temporal unteren Quadranten, seltener im zentralen Hornhautbereich. Intraokulare Strukturen sind fast nie mitbeteiligt. Epibulbäre Dermoide können im Rahmen des okuloaurikulären Syndroms nach Goldenhar auftreten. Je nach Größen- und Tiefenausdehnung ist aus ästhetischen Gründen oder wegen eines erheblichen Astigmatismus mit den möglichen Folgen einer meridionalen Amblyopie eine operative Entfernung erforderlich. Patienten und Methoden: Retrospektiv wird über 6 Patienten berichtet, die im Alter von 9 Monaten bis 6 Jahren mit der Frage nach Therapiemöglichkeiten bei limbärem Dermoid in der Universitäts-Augenklinik Dresden vorgestellt wurden. Ergebnisse: Bei allen Kindern war das Dermoid temporal-unten lokalisiert. Fünfmal war das linke Auge betroffen. Bei zwei Patienten lag ein Goldenhar-Syndrom vor. Von den drei Mädchen und drei Jungen genügte bei zweien die alleinige Dermoidabtragung. Bei drei war zusätzlich eine Keratoplastik erforderlich (zweimal lamellierend, einmal perforierend). In dem Fall eines 2-jährigen Mädchens erfolgte bisher noch keine Operation, sondern lediglich die Amblyopieprophylaxe. Die postoperativen Ergebnisse reichten von unkompliziertem Verlauf bis zu Hornhauttransplantateintrübung mit erforderlicher Rekeratoplastik. Schlussfolgerungen: Kontrollen des Befundes sollten halbjährlich, eine operative Entfernung des Dermoids im frühen Kindesalter erfolgen. Zumeist kommen hierbei alleinige Dermoidexzision oder die Kombination mit einer lamellierenden (Sklero-)Keratoplastik zur Anwendung. Eine perforierende Keratoplastik ist selten und nur bei tiefem zentralen Hornhautdermoid sinnvoll. Die Prognose kann insgesamt als günstig angesehen werden.

Abstract

Background: In a strict sense epibulbar dermoids are defined as congenital changes of mesodermal and ectodermal origin. Usually they are located at the limbus of the cornea in the inferotemporal quadrant, they can only rarely be observed in more central regions of the cornea. Intraocular structures are rarely involved. Connections to Goldenhar’s oculo-auriculo-syndrome exist. Because of cosmetic reasons or a considerable astigmatism holding the danger of amblyopia a resection might be necessary. Patients and Methods: Six patients (three girls and three boys) aged from 9 months to 6 years with limbal dermoids were included in the present study. All patients had been referred to the University Eye Hospital of Dresden for a possible therapy. Results: All children showed a unilateral dermoid in the inferotemporal quadrant. In five cases the left eye was affected. In two patients a Goldenhar syndrome was present. In two patients a local resection of the dermoid was indicated. In three patients a keratoplasty (two lamellar, one penetrating) was additionally carried out. In the case of a two-year-old girl only prophylactic treatment of amblyopia was considered. The postoperative results reached from uncomplicated healing (visual acuity 1.0) to full cloudiness of the transplant and re-keratoplasty (visual acuity lux). Conclusion: Controls of the dermoid in half-year intervals and surgical intervention in early childhood are recommended. Simple local resection or a combination with lamellar or penetrating (sclero)-keratoplasty are used. A penetrating keratoplasty is seldom necessary due to deep and central dermoids. The prognosis can be described as favourable.

Schlüsselwörter

Epibulbäre Dermoide - klinisches Bild - Therapie - Choristom - Prognose

Key words

Epibulbar dermoids - clinical features - therapy - choristoma - prognosis

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