Chirurgie kraniofazialer Fehlbildungen

Zusammenfassung

Die Kraniosynostosen, die den Hauptteil der kraniofazialen Fehlbildungen bilden, entstehen durch vorzeitige Verknöcherungen einer oder mehrerer Schädelnähte. Je nach Lokalisation der betroffenen Naht resultieren typische Schädelfehlbildungen. Die Symptomatik der Erkrankung ist einerseits durch die Einschränkung des intrakraniellen Volumens, andererseits durch die kraniofaziale Dysmorphie geprägt. Die Orbitaregion ist dabei in das pathologische Wachstumsmuster einbezogen. Die Folge sind Orbitadysmorphien oder Orbitadystopien. Daraus ergeben sich wiederum entsprechende Funktionsstörungen. Das Ziel der operativen Korrektur besteht daher nicht nur in der Vermehrung des intrakraniellen Volumens, sondern vor allem auch in der Normalisierung des äußeren Erscheinungsbildes. Zur operativen Korrektur stehen entsprechende Operationsverfahren zur Verfügung, wobei die Orbita in das therapeutische Gesamtkonzept eingebunden werden muss. In diesem Zusammenhang werden nachfolgend die verschiedenen durch Kraniosynostosen bzw. kraniofaziale Fehlbildungen verursachten Krankheitsbilder und deren operative Korrektur vorgestellt.

Abstract

Most craniofacial abnormalities are craniosynostoses due to premature fusion of one or more craniofacial sutures. The typical cranial deformities result from growth inhibition perpendicular to the affected sutures. Functional impairment is caused either directly by the pathological growth pattern or indirectly by the increased intracranial pressure. Craniosynostosis is frequently accompanied by dysmorphia or dystopia of the orbits, resulting in possible functional problems. The indications for operation are to increase the intracranial volume and to correct aesthetic impairments. The planning of the surgical procedures has to consider the orbital problems. This review describes the different disease patterns of premature craniosynostosis and specific surgical approaches for their correction.

Schlüsselwörter

Kraniosynostosen - Orbitadystopie - frontoorbitales Advancement

Key words

Craniosynostosis - orbita dystopia - frontoorbitales advancement

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