Diagnostik, Therapie und Behandlungsergebnisse zervikaler Paragangliome

Zusammenfassung

Hintergrund: Paragangliome stellen zumeist gutartige Neubildungen der Paraganglien vegetativer Nerven dar. Sie werden im Kopf-Hals Bereich häufig auch als Glomustumoren oder Chemodektome bezeichnet. Charakteristisch ist ihre ausgeprägte Vaskularisation. Hinsichtlich der bestmöglichen Behandlung werden die Therapieoptionen kontrovers diskutiert. Patienten: Zwischen Januar 1992 und November 2003 wurden an unserer Klinik 13 Patienten mit 15 zervikalen Paragangliomen behandelt. Es handelte sich um acht weibliche und fünf männliche Patienten im Alter zwischen 20 und 79 Jahren. Die Tumorentitäten verteilten sich auf 14 Glomus caroticum Tumoren und einen Glomus vagale Tumor. Ergebnisse: 14 Tumoren wurden operativ entfernt, ein Paragangliom wurde primär radiiert. Postoperativ kam es bei vier Patienten zu Hirnnervenparesen. Während der Nachsorge von durchschnittlich 46,4 Monaten wurden keine Lokalrezidive festgestellt. Schlussfolgerung: Die chirurgische Extirpation stellt bei zervikalen Paragangliomen in der überwiegenden Anzahl der Fälle das therapeutische Verfahren der Wahl dar. Insbesondere bei Patienten mit multizentrischen Tumoren und bei multimorbiden Patienten ist jedoch auch eine primäre Radiatio zu diskutieren.

Abstract

Background: Paragangliomas of the head and neck represent rare tumors of neural crest origin that arise from chemoreceptors. They are highly vascular neoplasms that are benign in the majority of cases. There are controversial discussions concerning the different treatment options for cervical paragangliomas. Patients: Between January 1992 and November 2003 a total of 13 patients with 15 cervical paragangliomas were treated at the Department of Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery, University of Freiburg. Our study includes eight female and five male patients with a mean age of 39.9 years (range: 20 - 79 years). There were 14 carotid body tumors and one vagal paraganglioma. Results: 14 tumors were resected and one underwent primary radiation. In four patients we noted a total of 8 permanent, postoperative nerve deficits. During follow-up no recurrent tumors were seen. Conclusion: Complete surgical removal represents the therapy of choice for the majority of cervical paragangliomas. In cases of multiple head and neck paragangliomas or in patients with underlying diseases, primary radiation should be discussed as a treatment option.

Schlüsselwörter

Paragangliom - Glomustumor - Phäochromozytom - Paragangliomsyndrom - Hirnnervenparese - Positronenemissionstomographie

Key words

Paraganglioma - glomus tumor - pheochromocytoma - cranial nerve deficit - paraganglioma syndrome - positron emission tomography

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