Technical Aspects and Results of Surgery for Craniosynostosis

Abstract

Background: The timing and extent of surgery continue to be a matter of discussion in current craniosynostosis management.
Patients and Methods: We retrospectively reviewed the first 159 children seen from 1996 to 2000 of a total of 243 patients presenting with suspected craniosynostosis. We did not establish a surgical indication in 74 children (47 %), either because their malformations were of different origin without associated craniosynostosis (11/7 %) or they presented with only mild clinical manifestations of sutural synostosis (63/40 %). In 85 cases (53 %), we established a surgical indication. Parents did not follow our recommendation in two cases (1 %). In 83 cases, we performed diagnosis-related remodeling at the age of 4-12 months. Demographic data, clinical follow-up findings, and regular photo documentation were analyzed.
Results: After a mean follow-up of 3 years and 8 months, the results were satisfactory in 68 cases (82 %). Of 15 cases (18 %) with only limited improvement, two children were submitted to a second intervention. Another two children had to be reoperated on immediately for insufficient hemostasis. In the largest subgroup of children (47) with sagittal synostosis, there was no difference in outcome between surgery performed before and after 6 months of age.
Discussion: Surgical indication and assessment of results are based on subjective criteria which limit the comparison with the literature. Our results correspond to those of similar published series.
Most of the unfavorable results could be attributed either to inadequate adaptation of the surgical technique to the individual form of the malformation or to a significant secondary loss of correction in multi-sutural synostosis.Conclusions: The overall results of surgery within the first year of life were satisfactory in 82 %. Standard procedures need to be adapted carefully to the individual form of craniosynostosis to avoid unfavorable results. We therefore propose a new surgical technique based on a statistically averaged modular system of skull models to replace freehand remodeling.

Zusammenfassung

Hintergrund: Zeitpunkt, Umfang und Langzeitergebnisse der Operation von Kraniosynostosen werden kontrovers diskutiert.
Patienten und Methode: In dieser retrospektiven Untersuchung der ersten 159 von insgesamt 243 Kindern, die unter der Verdachtsdiagnose einer Kraniosynostose vorgestellt wurden, berichten wir über die in den Jahren 1996-2000 durchgeführten frühen operativen Korrekturen. Bei 74 Kindern (47 %) stellten wir keine Operationsindikation, weil sie sich entweder mit einer milden Ausprägung einer Kraniosynostose (63/40 %) oder einer anderweitigen Fehlbildung ohne assoziierte Kraniosynostose (11/7 %) vorstellten. In 85 Fällen (53 %) stellten wir eine Operationsindikation. 2 Familien folgten unserer Empfehlung nicht (1 %). Bei den 83 verbleibenden Kindern führten wir eine diagnosebezogene operative Umformung im Alter von 4-12 Monaten durch. Nach einer durchschnittlichen Nachuntersuchungszeit von 3 Jahren und 8 Monaten werteten wir neben den relevanten demographischen Angaben die klinischen Verlaufskontrollen und eine regelmäßige Fotodokumentation aus.
Ergebnisse: Wir konnten bei 68 Kindern (82 %) zufrieden stellende Operationsergebnisse feststellen. Von 15 Fällen (18 %), bei denen nur eine partielle Verbesserung erzielt werden konnte, wurden 2 Kinder mit einer syndromalen Kraniosynostose wegen erheblichem sekundärem Korrekturverlust nachoperiert. Weitere 2 Kinder mussten wegen insuffizienter Blutstillung nachoperiert werden. Im größten Teilkollektiv der Kinder (n = 47) mit Sagittalnahtsynostose konnten wir keine Ergebnisrelevanz des Operationszeitpunktes vor oder nach einem Lebensalter von 6 Monaten feststellen.
Diskussion: Indikation zur Operation und Bewertung der Ergebnisse lassen wegen unvermeidbar subjektiver Kriterien einen Literaturvergleich nur eingeschränkt zu. Die Ergebnisse entsprechen anderen publizierten Serien ähnlichen Umfangs. Unbefriedigende Ergebnisse können mit einer ungenügenden Anpassung der Operationstechnik an die individuelle Ausprägung der Fehlbildung oder einem syndrombedingten, raschen Korrekturverlust in Zusammenhang gebracht werden.
Schlussfolgerungen: Zusammenfassend waren 82 % der Ergebnisse einer operativen Umformung im ersten Lebensjahr zufrieden stellend. Gute Operationsergebnisse hängen von einer sorgfältigen Anpassung der Operationstechnik an die individuelle Ausprägung einer Fehlbildung ab. Wir schlagen deshalb den Ersatz der freihändigen Rekonstruktion durch eine auf statistisch gemittelte Modellvariationen gestützte moduläre Operationstechnik vor.

Key words

Craniosynostosis - surgical approach - long-term results - esthetic criteria

Schlüsselwörter

Kraniosynostose - operative Technik - Langzeit-Ergebnisse - ästhetische Kriterien

References

• 1 Boop F A, Chadduck W M, Shewmake K, Teo C. Outcome analysis of 85 patients undergoing the pi procedure for correction of sagittal synostosis.  J Neurosurg. 1996;  85 50-55
• 2 Cohen M M. Malformations of the craniofacial region: evolutionary, embryonic, genetic, and clinical perspectives.  Am J Med Gene. 2002;  115 245-268
• 3 Cohen S R, Persing J A. Intracranial pressure in single-suture craniosynostosis.  Cleft Palate Craniofac J. 1998;  35 194-196
• 4 Eppley B L, Reilly M. Degradation characteristics of PLLA-PGA bone fixation devices.  J Craniofac Surg. 1977;  8 116-120
• 5 Goldstein J F, Quereshy F A, Cohen A R. Early experience with biodegradable fixation for congenital pediatric craniofacial surgery.  J Craniofac Surg. 1997;  8 110-115
• 6 Hockley A D, Wake M J, Goldin H. Surgical management of craniosynostosis.  Br J Neurosurg. 1988;  2 307-313
• 7 Jane J A, Edgarton M T, Futrell J W. et al . Immediate correction of sagittal synostosis.  J Neurosurg. 1978;  49 705-710
• 8 Jimenez D F, Barone C M, Cartwright C C, Baker L. Early management of craniosynostosis using endoscopic-assisted strip craniectomies and cranial orthotic molding therapy.  Pediatrics. 2002;  110 97-104
• 9 Kobayashi S, Honda T, Saitoh A, Kashiwa K. Unilateral coronal synostosis treated by internal forehead distraction.  J Craniofac Surg. 1999;  10 467-471
• 10 Marchac D, Cophignon J, Hirsch J F, Renier D. Fronto-cranial remodelling for craniostenosis with mobilisation of the supra-orbital bar.  Neurochirurgie. 1978;  24 23-31
• 11 Marchac D, Renier D. The “floating forehead”. Early treatment of craniofacial stenosis.  Ann Chir Plast. 1979;  24 121-126
• 16 Renier D, Lajeunie E, Arnaud E, Marchac D. Management of craniosynostoses.  Childs Nerv Syst.. 2000;  16 645-658
• 17 Sgouros S, Natarajan K, Hockley A D, Goldin J H, Wake M. Skull base growth in craniosynostosis.  Pediatr Neurosurg. 1999;  31 281-293
• 18 Tessier P. Total facial osteotomy. Crouzon's syndrome, Apert's syndrome: oxycephaly, scaphocephaly, turricephaly.  Ann Chir Plast. 1967;  12 273-286
• 19 Tuite G F, Chong W K, Evanson J, Narita A, Taylor D, Harkness W F, Jones B M, Hayward R D. The effectiveness of papilledema as an indicator of raised intracranial pressure in children with craniosynostosis.  Neurosurgery. 1996;  38 272-278
• 20 Tuite G F, Evanson J, Chong W K, Thompson D N, Harkness W F, Jones B M, Hayward R D. The beaten copper cranium: a correlation between intracranial pressure, cranial radiographs, and computed tomographic scans in children with craniosynostosis.  Neurosurgery. 1996;  39 691-699