Prune-Belly Syndrome with Anorectal Malformation

Abstract

Associated abnormalities of other organ systems result in considerable long-term morbidity in patients of prune-belly syndrome (PBS). The gastrointestinal anomalies commonly observed with PBS are persistence of the embryonic wide mesentery and absence of fixation to the posterior abdominal wall, whereas anorectal malformations (ARM) are rarely associated with PBS. We describe one such case of PBS associated with high ARM and urethral stenosis in a one-day-old male newborn. The neonate underwent preliminary sigmoid colostomy for ARM, but he subsequently developed necrotizing gastritis and gastric perforation in the postoperative period and had to undergo partial gastrectomy and vesicostomy. The neonate developed fatal septicemia after second surgery. A review of all the reported cases of this association is presented and the dilemmas in the management of these cases are discussed.

Résumé

Les anomalies associées chez les patients avec un syndrome de Prune-belly (PBS) entraînent une morbidité considérable à long terme. Les anomalies gastro-intestinales observées régulièrement avec PBS sont la persistance d'un mésentère lâche et l'absence de fixation au mur abdominal postérieur alors que les malformations anorectales (MAR) sont rarement associées avec PBS. Nous décrivons un tel cas de PBS associé avec une forme haute de MAR et une sténose urétrale chez un nouveau-né mâle de 1 jour. Le nouveau-né a subi d'abord une colostomie sigmoïdienne pour la MAR alors que, ayant développé une entérocolite et une perforation gastrique dans la période post-opératoire, il avait subi une gastrectomie partielle et une vésicostomie. Le nouveau-né développa une septicémie fatale après le deuxième geste chirurgical. Une revue de tous les cas rapportés de cette association est présentée et les discussions concernant le traitement de ces cas sont rapportées.

Resumen

Las anomalías asociadas de otros sistemas orgánicos producen una considerable morbilidad a largo plazo en pacientes con síndrome de Prune-Belly (PBS). Las anomalías gastrointestinales más comunes en el PBS son la persistencia de un mesenterio embrionario ancho con ausencia de fijación a la pared abdominal posterior mientras que se asocian raramente anomalías ano-rectales (ARM). Describimos un caso de PBS asociado con ARM alta y estenosis uretral en un niño varón de un día de edad. El recién nacido fue tratado preliminarmente con una colostomía sigmoidea por ARM. Más adelante desarrolló gastritis necrotizante y perforación gástrica en el periodo postoperatorio y hubo de sufrir una gastrectomía parcial con vesicostomía. El recién nacido desarrolló una septicemia fatal tras la segunda operación. Revisamos todos los casos publicados de esta asociación así como los dilemas del tratamiento en estos casos.

Zusammenfassung

Die Motilität von Patienten mit einem Prune-Belly-Syndrom ergibt sich im Wesentlichen aus den zahlreichen Begleitfehlbildungen dieses Krankheitsbildes. Insbesondere werden gastrointestinale Fehlbildungen beobachtet mit einer zu lockeren oder völlig fehlenden Fixation des Darmes an der hinteren Bauchwand. Demgegenüber sind anorektale Fehlbildungen selten. In der vorliegenden Arbeit wird ein Fall eines Prune-Belly-Syndroms vorgestellt, bei dem gleichzeitig eine hohe Anal- und Rektumagenesie sowie eine Urethralstenose beobachtet wurden. Bei dem einen Tag alten, männlichen Neugeborenen wurde eine Sigmoidkolostomie durchgeführt. Das Kind entwickelte jedoch eine nekrotisierende Gastritis mit Magenperforation, so dass eine Gastrektomie und Vesikostomie erfolgen mussten. Leider kam es im postoperativen Verlauf zu einer tödlichen Sepsis. Der Fall wird vorgestellt, nachdem die einschlägigen Kasuistiken der Literatur überprüft wurden, da die Kombination eines Prune-Belly-Syndroms mit anorektalen Fehlbildungen selten ist und auch die Probleme der Behandlung ungewöhnlich waren.

Key words

Prune-belly syndrome - anorectal malformation

Mots-clés

Syndrome de Prune belly - malformation ano-rectale

Palabras clave

Prune-Belly síndrome - malformación ano-rectal

Schlüsselwörter

Prune-Belly-Syndrom - anorektale Fehlbildungen - komplizierter postoperativer Verlauf

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