Thorakales Neuroblastom bei einem jungen Erwachsenen

Anamnese und klinischer Befund: Ein 21-jähriger Patient wurde aufgrund einer ausgeprägten zervikalen Lymphknotenschwellung stationär aufgenommen. Bei der körperlichen Untersuchung fanden sich eine linksbetonte obere Einflussstauung sowie abgeschwächte Atemgeräusche über der linken Lunge.

Untersuchungen: Die bildgebende Diagnostik zeigte einen ausgeprägten thorakalen Tumor mit Vergrößerung der zervikalen und mediastinalen Lymphknoten. Die Biopsie ergab das Vorliegen eines Neuroblastoms.

Therapie und Verlauf: Nach vier Zyklen einer Polychemotherapie analog der pädiatrischen Neuroblastomstudie NB97 wurde eine partielle Tumorresektion durchgeführt. Zwei weitere Chemotherapiezyklen und eine Bestrahlung des Restbefundes wurden angeschlossen. Aufgrund weiterhin nachweisbarer vitaler Tumorzellen erfolgte nach erneuter Tumorresektion eine Hochdosis-Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation. Es schloss sich eine Therapie mit hochdosierter Vitamin-A-Säure an. 6 Monate nach Abschluss der Therapie befindet sich der Patient mit einem noch nachweisbaren Residualbefund in einem guten Allgemeinzustand.

Folgerung: Das Neuroblastom ist ein im Erwachsenenalter sehr seltener Tumor. Die Therapie ist multimodal und wird analog pädiatrischer Therapieprotokolle durchgeführt.

History and clinical findings: A 21-year-old patient was admitted to the hospital because of massively enlarged cervical lymph nodes. Additionally, a left-sided facial and brachial edema was visible. Auscultation of the left lung was remarkable for diminished breath sounds.

Examinations: Diagnostic imaging showed an extensive thoracic tumor and enlarged mediastinal and cervical lymph nodes. The diagnosis of neuroblastoma was established by biopsy.

Treatment and clinical course: The patient was treated with a polychemotherapy protocol according to the pediatric neuroblastoma study NB97. Subsequently, the patient underwent partial tumor resection, received two further chemotherapy courses and irradiation of the remaining tumor. Because of residual vital tumor cells, a second surgical tumour reduction followed by high-dose chemotherapy with autologous stem-cell support was performed. Two cycles of high-dose retinoic acid followed. Six months after the end of therapy, the patient is in a good condition despite of the presence of residual tumor.

Conclusion: Neuroblastoma is a very rare tumor in adult patients. Therapy is multimodal and should follow pediatric guidelines for neuroblastoma treatment.

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