Bellini-Gang-Karzinom - eine ungewöhnliche Präsentation

Zusammenfassung

Wir berichten über einen Fall des Bellini-Gang-Karzinoms, das sich bei dem 37-jährigen Patienten zunächst als eine metastatische Erkrankung der paraaortalen Lymphknoten manifestierte, ohne deutlichen röntgenologischen Befund im Sinne eines Nierentumors. Auch der zytologische Befund war nicht typisch für einen Nierentumor. Der Tumor erfüllte sowohl makroskopisch als auch mikroskopisch die von Sringly u. Mitarb. vorgeschlagenen Major- und Minor-Kriterien, jedoch fand sich bei der Immunohistochemie keine Zellenaffinität für UEA-1, die sonst, gemäß den Literaturangaben, auf typische Weise den Ursprung des Tumors aus den Bellini-Gängen bestätigt. Diese eher seltene Tumorerkrankung, überwiegend bei jüngeren Menschen vorkommend, stellt mit ihrem aggressiven klinischen Verlauf nach wie vor ein diagnostisches und therapeutisches Problem dar. Trotz aggressiver chirurgischer, strahlentherapeutischer und immunotherapeutischer Maßnahmen war der Verlauf der Erkrankung in unserem Fall, wie auch in der Mehrzahl der veröffentlichten Fälle, äußerst ungünstig.

Abstract

A 37-year-old male patient presented with a Bellini duct carcinoma, at first as a metastatic illness of the paraaortal lymph nodes, without significant radiologic signs of a kidney tumor. Cytological diagnostics did not recognize this tumor. Macroscopically and microscopically the tumor fulfilled the major and minor criteria of Sringly et al., but immunohistochemical findings did not show cell affinity for UEA-1, which, according to the literature, typically confirms its origin from Bellini ducts. This rare neoplasm, primarily found in a younger population, still represents a diagnostic and therapeutical challenge as a result of its aggressive clinical course. In our patient, as in the majority of cases presented in the literature, tumor prognosis was very poor, in spite of aggressive surgical, radium and immune therapy.

Schlüsselwörter

Bellini-Gang-Karzinom - Diagnostische Kriterien - Immunohistochemie - Therapie

Key words

Renal collecting duct carcinoma - diagnostic criteria - immunohystochemistry - therapy

Literatur

• 1 Mikuz G. Pathologie des Nierenzellkarzinoms. In: Mikuz G, Studler G, Vilits P, Tomschi W, Maier U, Sedlmayer F, Albrecht W, Kozak W, Vierhapper H, Tomschi W, Höltl W (Hrsg.). Nierenzellkarzinom, AUO Manual. 2. Auflage, Ergänzung 1995. Arbeitskreis für urologische Onkologie der Österreichischen Gesellschaft für Urologie
• 2 Fukuya T, Honda H, Goto K. et al . Computed Tomographic Findings of Bellini Duct Carcinoma of the Kidney.  J Comput Assist Tomogr. 1996;  20 (3) 399-403
• 3 Rumpelt H J, Storkel S, Moll R. Bellini Duct Carcinoma: Further Evidence for This Rare Variant of Renal Cell Carcinoma.  Histopathology. 1991;  18 115-122
• 4 Gohji K, Minayoshi K, Higuchi A. et al . A Case of Papillary Renal Cell Cell Carcinoma Suggestive of a Bellini Duct Origin.  Hinyokika Kiyo. 1994;  40 (4) 329-332
• 5 Fleming S, Lewi H JE. Collecting Duct Carcinoma of the Kidney.  Histopathology. 1986;  10 (12) 1131-1141
• 6 Aizawa S, Kikuchi Y, Suzuki M, Furusato M. Renal Cell Carcinoma of Lower Nephron Origin.  Acta Pathol Jpn. 1987;  37 (4) 567-574
• 7 Dimopoulos M A, Logothetis C J, Markowitz A, Sella A, Amato R, Ro J. Collecting Duct Carcinoma of the Kidney.  Br J Urol. 1993;  71 (4) 388-391