Liposarkom des Samenstrangs - Darstellung eines Falls

Zusammenfassung

Liposarkome des Samenstrangs sind selten. Obwohl sie in den meisten Fällen eine gute Differenzierung aufweisen, besitzen diese Tumoren eine hohe Rezidivneigung. Die Standardtherapie solcher Liposarkome stellt die radikale Orchiektomie mit hoher Ligatur des Samenstrangs dar. Die Strahlenbehandlung nach erfolgtem chirurgischen Eingriff wird in Fällen von aggressivem Tumorverhalten empfohlen (z. B. bei undifferenzierten Tumoren, Lymphgefäßinvasion, inadäquatem Absetzungsrand oder Rezidivoperation). Es wird der Krankheitsfall eines 39-jährigen Mannes mit einer seit 4 Jahren bestehenden linksseitig-intraskrotalen Raumforderung dargestellt. Die radikale Orchiektomie wurde durchgeführt und in der histopathologischen Untersuchung ein hochdifferenziertes Liposarkom mit Tumornachweis im Absetzungsrand beschrieben. Aufgrund der inkompletten chirurgischen Tumorentfernung erfolgte eine retroperitoneale Nachresektion der Testikulargefäße sowie des Ductus deferens unter R0-Bedingungen. Bei Verzicht auf adjuvante Therapiemaßnahmen war das 12-Monats-Follow-up ohne Hinweis eines Tumorrezidivs oder einer Metastasierung. Die aktuelle Literatur in Bezug des Managements von malignen Samenstrangtumoren wird dargestellt. Paratestikuläre Liposarkome, die meistens gut differenziert und lipom-artig sind, besitzen einen prolongierten klinischen Verlauf. Die radikale Orchiektomie mit weiter lokaler Tumorexzision stellt die empfohlene Therapie dar, eine adjuvante Bestrahlung bleibt undifferenzierten Tumoren und dem Rezidiveingriff vorbehalten. Aus einer retroperitonealen Lymphadenektomie erwächst kein zusätzlicher therapeutischer Vorteil und der Stellenwert der Chemotherapie scheint momentan nicht klar definiert. Ungeachtet der Initialtherapie resultiert aufgrund des Risikos eines Lokalrezidivs die Notwendigkeit einer Langzeitkontrolle.

Abstract

Liposarcoma of the spermatic cord is a rare entity. Although most liposarcomas of the spermatic cord are well-differentiated, the propensity for local recurrence is high. Preferential treatment of spermatic cord liposarcoma is radical orchiectomy with high ligation of the cord. Radiatio therapy is recommended in addition to surgery in cases with evidence of more aggressive tumour behavior (i.e., high-grade tumour, lymphatic invasion, inadequate margin, or recurrence). A 39-year-old-male presented with a 4-year history of a mass in the left scrotum. Radical orchiectomy was performed. Pathological analysis demonstrated a well-differentiated liposarcoma with tumour detection in the surgical margin. In view of the incomplete surgical removal of the tumour a retroperitoneal reoperation of the testicular vessels and vas deferent with R0-resection was conducted. Without any postoperative adjuvant therapy in evidence of recurrence or metastasis was noted during the 12-month follow-up period. The current literature on management of malignant tumours of the spermatic cord is reviewed. Paratesticular liposarcomas are most commonly well-differentiated and lipoma-like and have a prolonged clinical course. Radical orchiectomy with wide local excision of the mass is the recommended therapy, while adjuvant radiotherapy may be considered in high-grade tumours and in recurrent liposarcomas. Retroperitoneal lymphadenectomy does not offer any additional therapeutic benefit, and the role of chemotherapy is not well defined. Regardless of initial therapy, the risk of local recurrence always necessitates long-term followup.

Schlüsselwörter

Liposarkom - Samenstrang - radikale Orchiektomie - adjuvante Therapie

Key words

Liposarcoma - spermatic cord - radical orchiectomy - adjuvant treatment

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