Pneumologie 2004; 58 - P49
DOI: 10.1055/s-2004-819589

Operative Therapie bei ausschließlich pulmonaler Form einer Wegener'schen Granulomatose mit kompletter cANCA-Remmission

K Ahlbrecht 1, C Greve 1, S Lodziewski 1, M Altesellmeier 1, G Lorenz 2, A Trabandt 3, R Ewert 1
  • 1Universität Greifswald, Innere Medizin, Greifswald
  • 2Institut für Pathologie der Ernst-Mortz-Arndt Universität Greifswald
  • 3Kreiskrankenhaus Demmin Akademisches Lehrkrankenhaus der Ernst-Mortz-Arndt Universität Greifswald

Die Wegener'sche Granulomatose wird den primär systemischen Vaskulitiden (ANCA-assoziierten) zugeteilt. Eine nekrotisierende Entzündung des Respirationstraktes, systemische nekrotisierende Angiitis und nekrotisierende Glomerulonephritis stellen die Hauptsymptomtrias dar. Serologisch zeigt sich cANCA seltener pANCA mit den Subspezifitäten PR3-ANCA und MPO-ANCA als Marker. Die Prognose reicht von Spontanremission bis hin zu fulminanten Verläufen.

Wir berichten über einen Patienten mit einer lokalisierten, ausschließlich pulmonalen Form der Wegener'schen Granulomatose. Reizhusten und Arthralgien zeigten sich als einzige Symptome bei Erstdiagnose. Bei initialer Diagnostik fielen pulmonale Rundherde in den Röntgen-Thorax-Aufnahme und ein positiver c-ANCA Titer von 1:320, eine PR3 von 6,2 auf. Bei radiologischem Verdacht auf ein Malignom wurde eine thorakoskopisch durchgeführte Keilresektion des Oberlappens der rechten Lunge vorgenommen. Hierbei wurde die Diagnose einer nekrotisierenden Entzündung gestellt und die in Verbindung mit den anderen Befunden die Diagnose etabliert.

Unter Standardtherapie mit MTX zeigte sich nach zwei Monaten eine komplette Normalisierung der ANCA-Werte sowie der Beschwerdesymptomatik.