Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF): Diagnose, Differenzialdiagnose und neue Therapieoptionen

Der oft verwendete Begriff „Lungenfibrose” ist keine Diagnose, sondern ein Sammelbegriff für eine Reihe von diffusen Lungenparenchymerkrankungen („Diffuse Parenchymal Lung Diseases”; DPLD [2]), die in unterschiedlicher Häufigkeit zur Entwicklung einer progredienten Lungenfibrose führen können. Der histologische Nachweis einer Lungenfibrose ist somit als gemeinsame Endstrecke einer Vielzahl von Erkrankungen bekannter oder unbekannter Ätiologie anzusehen (Abb. [1]) und sollte Anlass für intensive differenzialdiagnostische Überlegungen sein, da die Therapie und Prognose dieser Erkrankungen erheblich divergieren [8]. In dieser Arbeit soll hauptsächlich die „Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF)” besprochen werden, da sie nach der Sarkoidose die häufigste DLPD ist und eine schlechte Prognose hat. Die differenzialdiagnostisch relevanten DPLD werden in Tabellen kurz mit den wesentlichen Merkmalen dargestellt. Da neben den klinisch-pneumologischen Faktoren die Histologie und zunehmend die hochauflösende Computertomografie (HR-CT) entscheidende Bausteine für die schwierige Differenzialdiagnose liefern, ist es empfehlenswert, die Diagnose einer IPF im interdisziplinären Austausch zwischen Pathologen, Radiologen und Pneumologen zu stellen. Einen Überblick über das diagnostische Vorgehen bei V. a. eine DPLD gibt die Abb. [2].

Abb. 1 Übersicht über die diffusen Lungenparenchymerkrankungen (DPLD), modifiziert nach [2]

Abb. 2 Überblick über das diagnostische Vorgehen bei V. a. das Vorliegen einer diffusen Lungenparenchymerkrankung (DLPD), modifiziert nach [2]. TBB: transbronchiale Biopsie. BAL: bronchoalveoläre Lavage

Literatur

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