Zusammenfassung
Das Gorham-Stout-Syndrom ist eine seltene, idiopathisch auftretende Osteolyse ganzer Knochen und Skelettabschnitte unklarer Ätiologie. Die Erkrankung ist durch eine lokale, benigne Blut- bzw. Lymphangiomatose charakterisiert. Sie zählt zu den familiären Osteolysen und kann in jedem Lebensalter auftreten. Krankheitsursache und kausale Therapieansätze sind nicht bekannt. Vor allem bei Beteiligung des Thorax sind letale Verläufe häufig. In der Literatur sind zirka 200 Fälle beschrieben.
Es wird der Fall einer Patientin mit Gorham-Stout-Syndrom der rechten Hand vorgestellt. Nach initialem Quetschtrauma trat die Erkrankung im Alter von zwei Jahren auf. Mehrfache operative Interventionen inklusive knöcherner Rekonstruktionen wurden durchgeführt.
Trotz Radiotherapie verläuft die Erkrankung bis zum heutigen Tage über einen Zeitraum von nunmehr 24 Jahren progredient und führte zu einem annähernd kompletten Funktionsverlust der Hand bei fortschreitender Osteolyse.
Der Artikel diskutiert die therapeutischen Möglichkeiten bei Auftreten des Gorham-Stout-Syndroms im Bereich der Hände.
Abstract
Gorham-Stout disease is a rare idiopathic syndrome with distinctive clinical, pathologic and radiologic features. It is a variant form of osseus angiomatosis associated with massive osteolysis of bone. Usually appearing after trauma, the disease is described to occur at any age. Especially in case of thoracic involvement (chylothorax), lethal outcomes are reported. In Medline, about 200 cases have been described.
A patient with osteolysis of the right hand following contusion at the age of two years is reported. Despite radiotherapy and repeated bone grafting, the osteolysis progressed until today (24 years).
The pathologic features and various treatment methods for hand involvement are discussed.
Schlüsselwörter
Gorham-Stout-Syndrom - Osteolyse - Hand
Key words
Gorham-Stout disease - osteolysis - hand
Literatur
marcus.lehnhardt@rub.de
