Das Maffucci-Syndrom–Ein Fallbericht mit enoraler Manifestation

Einleitung: Hämangiome sind gutartige Tumoren vaskulären Gewebes, die als weiche, glatt begrenzte Tumoren erscheinen. In der Mundhöhle können ausgedehnte Hämangiome neben einer erhöhten Blutungsneigung auch zu Beeinträchtigungen der Sprech-, Kau- und Schluckfunktion führen. Selten werden Hämangiome im Rahmen von Symptomkomplexen, wie z.B. dem Maffucci-Syndrom, beobachtet.

Kasuistik: Ein 34-jähriger Lehrer stellte sich wegen eines kastaniengroßen Hämangiom-Rezidivs der Zungenspitze vor, welches ihn beruflich stark beeinträchtigte. Bei der klinischen Untersuchung zeigten sich weitere angiomatöse Tumoren links cervikal, an der Hand links und an den Unterarmen beidseits. Seit dem 5. Lebensjahr waren rezidivierende Frakturen der Arme erinnerlich. Die Duplexdopplersonographie stellte großkalibrige angiomatöse Tumoren unter Ausschluss von arteriovenösen Fisteln dar. Die Histologie ergab ein kavernöses Hämangiom.

Zusammenfassung: Das Maffucci-Syndrom ist eine komplexe Entwicklungsstörung mesodermalen Gewebes unbekannter Ätiologie, die in den ersten zwei Lebensdekaden beginnt und langsam progredient verläuft. Als Symptome werden multiple Hämangiome, Enchondrome und asymmetrische Dyschondroplasien beschrieben. Die Folgen sind eine erhöhte Blutungsneigung und Skelettdeformierungen. In ca. 20% der Fälle ist eine maligne Entartung zu Chondro-, Hämangio- und Fibrosarkomen, sowie Gliomen möglich. Regelmäßige klinische Kontrollen von Patienten mit Maffucci-Syndrom sind wegen der hohen Entartungsrate erforderlich.

Key words

Hämangiom - Maffucci-Syndrom - Zungentumor