Aneurysmatische Knochenzyste im Bereich der Orbita bei einem 2-jährigen Kind

Die aneurysmatische Knochenzyste ist eine seltene tumorähnliche Erkrankung, welche jeden Skelettabschnitt involvieren kann. Die Läsion manifestiert sich überwiegend im Kindes- oder Jugendalter. Beschreibungen über das Auftreten an der Schädelbasis bei Kleinkindern sind selten. Wir berichten über den Fall eines 22 Monate alten Kleinkindes, welches wegen einer plötzlich aufgetretenen Protrusion des rechten Bulbus vorgestellt wird. Radiologisch ist eine zystisch-septierte, glatt begrenzte und kontrastmittelanreichernde Raumforderung im Bereich der medialen Orbitawand mit beginnender Destruktion der Frontobasis beschrieben. In der histologischen Aufarbeitung einer über eine mediale Orbitotomie gewonnenen Gewebsprobe fallen riesenzellhaltige, fibrohistiozytische Veränderungen auf. Es wird die Arbeitsdiagnose eines riesenzellhaltigen Granuloms/ DD aneurysmatische Knochenzyste gestellt. Bei massivem Tumorprogress erfolgt die Tumorexstirpation über eine pterionale Trepanation. Die endgültige histologische Diagnose lautet aneurysmatischen Knochenzyste. In der Literatur sind bisher 4 Fälle einer aneurysmatische Knochenzyste der Orbita beschrieben. Bei Tendenz zu aggressiv-verdrängendem Wachstum ist sie in HNO-ärztliche Differentialdiagnosen bei orbitalen Raumforderungen einzubeziehen. Klinisch und radiologisch ist die aneurysmatische Knochenzyste nicht eindeutig zu diagnostizieren. Daher ist eine frühe Biopsie auch bei schwieriger histologischer Beurteilung zur Diagnosesicherung notwendig.

Key words

Aneurysmatische Knochenzyste Orbita