Zusammenfassung
Aufgrund klinischer und histopathologischer Befunde wurde bei dem hier vorgestellten
Patienten die Diagnose eines lokalisierten Morbus Darier gestellt. Der lokalisierte
Morbus Darier ist wahrscheinlich Folge einer postzygoten Mutation, die zu einer genetischen
Mosaikbildung führt. Von Ausnahmen abgesehen, zeigen die lokalisierten Formen des
Morbus Darier keine weiteren klinischen Merkmale der klassischen Form der Dermatose.
Vor dem Hintergrund der von Happle formulierten Definition des Nävus als Folge eines
genetischen Mosaiks ist die Frage, ob es sich bei den lokalisierten Formen des Morbus
Darier um eine Variante der Dermatose oder um einen Nävus im Sinne eines akantholytischen
dyskeratotischen epidermalen Nävus handelt, hinfällig, da beide Auffassungen miteinander
vereinbar sind.
Abstract
Diagnosis of localized Darier’s Disease was made on the basis of clinical and histological
findings. Localized Darier’s Disease is probably caused by a postzygotic mutation,
leading to a genetic mosaic. Apart from exceptions, localized forms of Darier’s Disease
do not show further clinical characteristics of classical Darier’s Diseace. Considering
Happle’s definition of nevus as result of a genetic mosaic, the discussion about whether
localized Darier’s Disease is a variant of the generalized dermatosis, or an acantholytic
dyskeratotic epidermal nevus, is out-dated. Both views are consistent.
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