„Systemischer Lupus erythematodes” aus Kamerun

Anamnese und klinischer Befund: Eine 27-jährige Frau aus Kamerun wurde mit Arthralgien, Myalgien und schwerer Thrombozytopenie (20 000/µl) in unsere Abteilung aufgenommen. Seit 2 Jahren bestanden Abgeschlagenheit, Fieberschübe, Lymphknotenschwellungen und eine Panzytopenie. Bei Vorliegen typischer Auto-Antikörperbefunde und Erfüllung von vier Klassifikationskriterien (Serositis, autoimmunhämolytische Anämie, antinukleäre Antikörper (ANA) und Anti-Sm Antikörper) des American College of Rheumatology (ACR) war zuvor auswärts die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) gestellt worden. Eine Therapie mit Azathioprin und Steroiden hatte zu keiner klinischen Besserung geführt.

Untersuchungen: Auffällige Laborbefunde waren eine Panzytopenie, eine Erhöhung der serologischen Entzündungsparameter sowie eine exzessive Hypergammaglobulinämie (70 %) bei polyklonaler Vermehrung von IgM (73 g/l). Es wurden ANA, Antikörper gegen Sm, Scl-70, U1-RNP, Histon, sowie Anti-Leukozyten- und IgM-Anticardiolipin-Antikörper nachgewiesen. Eine Knochenmarkbiopsie zeigte polyklonale B-Zell- und Plasmazell-Infiltrate. In Blutausstrichen konnte eine Infektion mit Trypanosoma brucei nachgewiesen werden.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Nach Diagnosestellung einer westafrikanischen Trypanosomiasis im Stadium 2 (Schlafkrankheit) und Einleitung einer spezifischen Therapie kam es zu einer raschen Besserung der Krankheitserscheinungen und der Laborbefunde.

Folgerung: Der beschriebene Fall unterstreicht die Bedeutung einer sorgfältigen Differentialdiagnostik bei Verdacht auf das Vorliegen einer systemischen Autoimmunerkrankung. Die Autoantikörperbildung im Rahmen von Infektionen kann irreführend sein. Die Kriterien des ACR für den SLE sind nur zur Klassifikation bei gesicherter Diagnose einer Kollagenose vorgesehen.

History: A 27-year-old woman from Cameroon was admitted because of arthralgia, myalgia and severe thrombocytopenia (20  000/µl). She had been suffering from weakness, recurrent febrile episodes, generalized lymphadenopathy and pancytopenia for 2 years. Having a typical autoantibody constellation and fulfilling four (pleurisy, autoimmune-hemolytic anemia, antinuclear antibodies (ANA), anti-Sm antibodies) of the American College of Rheumatology (ACR) classification criteria, systemic lupus erythematosus (SLE) had been diagnosed at another hospital. Treatment with corticosteroids and azathioprine did not improve her condition.

Investigations: Abnormal laboratory findings were pancytopenia, elevated markers of inflammation and extreme hypergammaglobulinemia (70 %) with polyclonal IgM (73 g/l). Antinuclear antibodies (ANA), anti-Sm-, anti-Scl 70-, anti-U1-RNP-, anti-histo-, anti-leukocyte- and IgM anticardiolipin antibodies were detected. A bone marrow biopsy showed polyclonal B-cell and plasma cell infiltrates. Examination of peripheral blood smears disclosed trypanosoma brucei infection.

Diagnosis, treatment and course: After the diagnosis of stage 2 West African trypanosomiasis (sleeping sickness) specific treatment was initiated leading to subsequent remission of the disease.

Conclusion: This case report underlines the importance of a thorough differential diagnosis in cases of suspected autoimmune disease. Induction of autoantibodies during infectious diseases may be misleading. The use of the ACR criteria for SLE must be restricted to the classification of proven connective tissue diseases.

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