Lymphangioleiomyomatose (LAM): seltene Ursache von Aszites und Pleuraergüssen

Anamnese und klinischer Befund: Eine 45-jährige Patientin stellte sich in unserer Klinik zur Diagnostik intermittierender abdomineller Schmerzen vor. Diarrhoe, Fieber oder Erbrechen wurden verneint. 8 Jahre zuvor hatte die Patientin einen Spontanpneumothorax erlitten, 3 Jahre später waren Lymphödeme, Pleuraergüsse und Zeichen eines intestinalen Eiweißverlustsyndroms aufgetreten. Unter einer proteinarmen, mittelkettigen-Triglyzerid (MCT)-reichen Diät war die Patientin damals im Verlauf beschwerdefrei.

Diagnostik, Therapie und Verlauf: Sonografisch konnte Aszites im kleinen Becken nachgewiesen werden. Die diagnostische Parazentese zeigte chylösen Aszites. Aufgrund der Anamnese wurde eine Lymphografie durchgeführt. Hierbei fand sich eine Lipiodolverschleppung insbesondere im Dünndarmbereich. In der am Folgetag durchgeführten sonografischen Kontrolluntersuchung war kein Aszites mehr nachweisbar.

Folgerung: Dieser Fallbericht zeigt den langjährigen Verlauf einer Lymphangioleiomyomatose (LAM) mit sowohl pulmonaler als auch intestinaler Manifestation. Der chylöse Aszites in Verbindung mit der Jahre zuvor vorangegangenen Symptomatik war diagnostisch wegweisend. Eine Lymphografie wird als diagnostisches Verfahren nur noch selten angewandt, hatte in diesem Fall jedoch auch einen therapeutischen Effekt.

History and clinical findings: A 45 year old woman presented at our hospital for further evaluation of intermittent abdominal pain. The patient reported that she had suffered a spontaneous pneumothorax 8 years and a pleural effusion 3 years before.

Diagnostic findings and therapy: Abdominal ultrasound showed abdominal fluid which proved to be chylous ascites by diagnostic paracentesis. Radiologic (lymphangiography) findings were consistent with lymphangioleiomyomatosis (LAM). Remarkably, lymphangiography resulted in an immediate disappearance of the ascitic fluid.

Conclusion: This report depicts a case of LAM which involved both pulmonary and intestinal symptoms. Previous pulmonary problems gave a hint towards the right diagnosis. Though lymphangiography is rarely performed in these days, the method was both diagnostic and therapeutic in the case presented.

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