Hohe Osteoporose-Prävalenz bei erwachsenen Patienten mit zystischer Fibrose

Hintergrund und Fragestellung: Der Knochenstoffwechsel kann bei zystischer Fibrose (CF) durch zahlreiche Mechanismen wie veränderte Kalziumhomöostase, Störungen der Sexualhormone, Malnutrition, chronische Inflammation und Inaktivität bei pulmonaler Insuffizienz beeinträchtigt werden. Während die Prävalenz der Osteoporose bei CF-Patienten vor Lungentransplantation hoch ist, zeigen die Daten bei den bisher untersuchten CF-Populationen große Schwankungen. Ziel der Querschnittsuntersuchung war es, die Prävalenz von Knochenmasseverringerungen bei ausschließlich erwachsenen Patienten (mittleres Lebensalter 32 Jahre) im Zusammenhang mit klinischen und biochemischen Faktoren zu evaluieren.

Patienten und Methodik: Bei 34 unselektierten erwachsenen Patienten mit zystischer Fibrose wurden Knochendichte (mittels Densitometrie), klinische Charakteristika und Parameter des Kalziumstoffwechsels bestimmt.

Ergebnisse: Das mittlere Lebensalter der Patienten lag bei 32 Jahren (20 bis 47 Jahre, 21 m : 13 w). Lediglich 13 Patienten (38 %) hatten eine normale Knochendichte, bei 11 Patienten (32 %) lag eine Osteopenie und bei 10 (29 %) eine Osteoporose vor. Der Kalziumstoffwechsel wies nur bei einer Patientin Veränderungen auf. Der T-Wert (Abweichung eines Messwertes vom Mittelwert der Knochendichte eines Kollektivs junger Erwachsener) war hingegen positiv korreliert mit einem niedrigen Body Mass Index (p = 0,01) und einer erniedrigten Einsekundenkapazität (FEV1) (p < 0,05).

Folgerung: Eine verminderte Knochendichte ist eine häufige Komplikation bei erwachsenen Patienten mit CF, ist jedoch selbst bei langjähriger Krankheit (bis zu 47 Jahren) nicht unvermeidbar. In unserer Studienpopulation waren Störungen des Kalziumstoffwechsels aufgrund der konsequenten Nahrungsergänzung kaum ausgeprägt. Wesentliche Determinanten eines erniedrigten T-Werts waren ein schlechter Ernährungszustand, verminderte Serumkalzium- und -phosphatwerte sowie eine stark eingeschränkte Lungenfunktion als Indikatoren eines schweren Krankheitsverlaufs. Die Bestimmung der Knochendichte sollte bei allen erwachsenen CF-Patienten mit Malnutrition oder schlechter Lungenfunktion durchgeführt werden.

Background and objective: In adult patients with cystic fibrosis bone metabolism may be altered by multiple mechanisms, such as abnormal calcium homeostasis, malnutrition, chronic inflammation or inactivity in the course of respiratory failure. In contrast to the high prevalence of osteoporosis in CF patients before lung transplantation, data from different CF collectives show great variation. It was the purpose of our cross-sectional study to determine changes in bone metabolism by measuring bone mineral density, and assessing calcium metabolism and clinical characteristics in adult patients (mean age 32 years) with cystic fibrosis.

Patients and methods: Bone mineral density (quantitative digital radiography), parameters of calcium homeostasis and clinical characteristics were determined in 34 adult patients with cystic fibrosis.

Results: The mean age of the study population was 32 years (range 20 to 47; 21m: 13f). 13 patients had normal T-values (mean bone mineral density in young adults), whereas 11 patients (32 %) had osteopenia and 10 (29 %) had osteoporosis. Calcium homeostasis was abnormal in only one case. In contrast T-values were positively correlated with a low body mass index (p = 0.01) and a low one-second forced expiratory volume (FEV1) (p < 0.05).

Conclusion: Decreased mineral bone density is a frequent complication in adult patients with cystic fibrosis, but does not occur inevitably even in long-standing disease (up to 47 years). In our cohort measurable alterations of calcium homeostasis could be avoiled by consistent substitution policy. The main determinants of a low T-value were poor nutritional status, lowered serum calcium or phosphate concentrations and severely impaired lung function as indicator of the progression of the disease. Screening of adult patients with CF can be recommended especially in presence of malnutrition or poor lung function.

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