Substitution von Faktor VIIa beim erworbenem von-Willebrand-Jürgens-Syndrom Typ II und schwerer Blutungsneigung – Eine Fallvorstellung

Einleitung: Beim Typ II des von-Willebrand-Jürgens-Syndrom besteht ein struktureller und funktioneller Defekt des von Willebrand Faktor durch Fehlen von Multimeren. Dies führt zu einer gestörten plasmatischen Gerinnung und einer unzureichenden Thrombozytenadhäsion und -aggregation. Klinisch kann daraus eine kaum beherrschbare Blutungsneigung resultieren.

Kasuistik: Ein 4-jähriges Mädchen mit Femurfraktur wurde postoperativ auf unsere Kinderintensivstation verlegt. Im Säuglingsalter wurde eine Fallotsche Tetralogie korrigiert und die Pulmonalklappe mit Heterograft ersetzt. Außerdem bestanden eine chronisch eingeschränkte Leberfunktion unklarer Genese, eine chronische Thrombozytopenie, eine massiv verlängerte Blutungszeit sowie eine erhöhte Thrombinzeit. Ein erworbenes von-Willebrand-Jürgens-Syndrom Typ II wurde nachgewiesen. Im Verlauf traten schwere diffuse Blutungen an Schleimhäuten und Punktionsstellen auf, die durch Gaben von Thrombozyten- und Faktorenkonzentraten nicht gestoppt werden konnten. Letztendlich konnte die Blutungsneigung durch Gabe von rekombinaten Faktor VIIa beherrscht werden.

Schlussfolgerung: Rekombinanter Faktor VIIa, der mit Tissue-factor exprimierenden Zellen einen Komplex bildet, bewirkte bei unserer Patientin mit erworbenen von-Willebrand-Jürgens-Syndrom Typ II eine effektive Stillung diffuser Blutungen.