Syndrom des persistierenden Müller-Ganges mit Erstmanifestation beim Erwachsenen

Zusammenfassung

Einleitung: Wir berichten über einen 22-jährigen männlichen Patienten, der sich mit einer intrapelvinen Raumforderung vorstellte. Fallbericht: In der bildgebenden Diagnostik imponierte diese als Abszess im linken Becken, welcher drainiert wurde. Nach Regredienz des Befundes wurde eine operative Freilegung und Exstirpation des verursachenden Gangsystemes vorgenommen. Hierbei fand sich eine fehlgebildete Genitalanlage mit Anteilen des Müller- und Wolff-Ganges. Schlussfolgerung: Der Fall zeigt die Komplikation einer Abszedierung einer fehlgebildeten, bis dahin nicht diagnostizierten Genitalanlage, in Verbindung mit weiteren Auffälligkeiten wie linksseitiger Hodenagenesie, perineoskrotaler Hypospadie und transverser testikulärer Ektopie.

Abstract

Introduction: We report on a 22-year-old male patient who presented with an intrapelvic tumor. Case Report: CT and MRI showed a left pelvic abscess, which was drained. After regression of the abscess, we removed the causative tubular structure surgically, revealing a rudimentary genital structure with parts of the Mullerian and Wolffian ducts. Conclusions: This case report demonstrates an abscess formation as complication of a previously asymptomatic rudimentary genital structure, which was associated with further abnormalities, such as left testicular agenesia, perineoscrotal hypospadias and transverse testicular ectopia.

Schlüsselwörter

Müller-Gang - Wolff-Gang - Pseudohermaphroditismus - Hypospadie - Abszess

Key words

Mullerian duct - Wolffian duct - pseudohermaphroditism - hypospadia - abscess

Literatur

• 1 Arnold J. Ein Fall von Uterus masculinus, angeborener Striktur der Harnröhre und hochgradiger Dilatation der Harnblase und Harnleiter.  Virch Arch Pathol Anat. 1869;  47 7
• 2 Avolio L, Belville C, Bragheri R. Persistent mullerian duct syndrome with crossed testicular ectopia.  Urology. 2003;  62 (2) 350
• 3 Devine Jr C J, Gonzalez-Serva L, Stecker Jr J F, Devine P C, Horton C E. Utricular configuration in hypospadias and intersex.  J Urol. 1980;  123 (3) 407-411
• 4 Eastham J A, McEvoy K, Sullivan R, Chandrasoma P. A case of simultaneous bilateral nonseminomatous testicular tumors in persistent mullerian duct syndrome.  J Urol. 1992;  148 (2 Pt 1) 407-408
• 5 Howard F. Hypospadias with enlargement of the prostatic utricle.  Surg Gyn Obst. 1948;  86 307
• 6 Karnak I, Tanyel F C, Akcoren Z, Hicsonmez A. Transverse testicular ectopia with persistent mullerian duct syndrome.  J Pediatr Surg. 1997;  32(9) 1362-1364
• 7 Kazim E. Intra-abdominal seminomas in persistent mullerian duct syndrome.  Urology. 1985;  26 (3) 290-292
• 8 Martin E L, Bennett A H, Cromie W J. Persistent mullerian duct syndrome with transverse testicular ectopia and spermatogenesis.  J Urol. 1992;  147 (6) 1615-1617
• 9 Laarhoven C J van, Juttmann J R, Pijpers P M, Roukema J A. A testicular tumour in the left adnex. The persistent mullerian duct syndrome with testicular malignancy.  Eur J Surg Oncol. 1991;  17 (1) 97-98
• 10 Workman C, Porch P, Rhamy R K. The congenitally dilated prostatic utricle.  J Urol. 1978;  120 (4) 508-510
• 11 Yu T J. The character of variant persistent mullerian-duct structures.  Pediatr Surg Int. 2002;  18 (5 - 6) 455-458