Hintergrund: Solide intrathorakale Raumforderungen lassen immer an ein malignes Krankheitsbild denken. In seltenen Fällen liegt jedoch eine extramedulläre Blutbildung vor, welche als Kompensationsmechanismus bei verminderter Blutbildung aufgefasst werden kann. Patienten: Bei 4 Patienten wurde zufällig röntgenologisch eine teilweise doppelseitige paravertebrale Raumforderung nachgewiesen. Bei 2 Patienten bestand eine chronische Anämie, in einem Fall eine ausgeprägte angeborene Hämangiomatose. Einmal konnte keine hämatologische Grunderkrankung festgestellt werden. Untersuchungen: Nach Röntgen und Computertomographie fanden sich tumorsuspekte, teils nekrotisch wirkende paravertebrale Herde. Durch transthorakale Punktion konnte bei allen Fällen ein typisch differenziertes Knochenmark mit regelrechter Hämatopoese nachgewiesen werden. Verlauf: Da die extramedulläre Blutbildung bei allen Patienten als Zufallsbefund aufgetreten war und keine subjektiven Beschwerden oder lokalen Komplikationen bestanden, war eine spezifische Therapie nicht erforderlich. In einem Fall kann über 10 Jahre ein stabiler Röntgenbefund belegt werden. Schlussfolgerungen: Insbesondere bei Patienten mit chronischer Anämie muss bei Auftreten von paravertebralen Raumforderungen an das Vorliegen einer extramedullären Blutbildung gedacht werden. Eine ursächliche hämatologische Erkrankung kann aber auch fehlen. Aufgrund des Tumorverdachtes ist grundsätzlich eine morphologische Sicherung notwendig, jedoch können einige klinische und radiologische Kriterien Hinweise für diese gutartige Erkrankung geben. Eine Größenzunahme kann auch über 10 Jahre ausbleiben, so dass therapeutische Interventionen nur bei symptomatischen Patienten, z. B. bei Myelokompression notwendig sind.
Abstract
Background: Intrathoracic tumors always suggest a malignant clinical picture in the first instance. Especially in the case of paravertebral masses an extramedullary hematopoiesis is possible. It is regarded as compensation mechanism for reduced blood cell formation. Patients: In four patients' radiographic examination of the lung partially bilateral paravertebral masses where detected by chance. In two cases, a chronic anemia existed, one patient suffered from an extended hemangiomatosis of the right brachium and the right hemithorax. In one case, no hematological disease could be diagnosed. Results: The computed tomography revealed malignancy-simulating tumors with partially necrotic pattern. In all cases, transthoracal biopsy showed cytological evidence of typical differentiated bone marrow with a regular hematopoiesis. As the extramedullary hematopoiesis of these four patients was diagnosed by chance and no symptoms or local complications existed, no specific therapy was necessary. In one of these cases a stable radiographic outcome for more than ten years is evident. Conclusions: Especially in the case of patients with chronic anemia the existence of extramedullary hematopoiesis has to be considered upon occurrence of paravertebral tumors. An hematological disorder as cause may as well be absent. Due to the suspicion of malignancy a morphologic diagnosis is always necessary, but some clinical and radiologic features may indicate a benign process. A progression of the size can be unrecognized for ten years, so a therapeutic intervention is needed only in case of symptoms like myelocompression.
Literatur
1
Liebermann P, Rosvoll R, Ley A.
Extramedullary myeloid tumors in primary myelofibrosis.
Cancer.
1965;
18
727-736
2
Massenkeil G, Wichmann W, Krummenacher F. et al .
Reversible Rückenmarkskompression durch extramedulläre Blutbildungsherde bei Thalassämie.
Dtsch med Wschr.
1993;
118
100-106
3
Müller-Lisse G U, Pötscher C, Hundt C. et al .
Rückenmarkskompression durch medulläre Hämatopoese bei Thalassämia major.
Fortschr Röntgenstr.
1996;
165 (5)
505-507
4
Moran C A, Suster S, Fishback N. et al .
Extramedullary hematopoiesis presenting as posterior mediastinal mass: a study of four cases.
Mod Pathol.
1995;
8 (3)
249-251
5
Shigemura N, Akashi A, Nakagiri T.
Intrathoracic extramedullary hamtopoiesis arising in marble bone disease. Clarifying the genetic disease mechanism.
Jpn J Thorac Cardiovasc Surg.
2002;
50 (7)
311-314
6
Tzankov A, Krugmann J, Steurer M. et al .
Idiopathic myelofibrosis with nodal, serosal and parenchymatous infiltration. Case report and review of the literature.
Acta haematol.
2002;
107 (3)
173-176
7
Ninomiya H, Hato T, Yamada T. et al .
Multiple diffuse Fibrosarcoma of bone associated with extramedullary hematopoiesis.
Intern Med.
1998;
37 (5)
480-483
8
O'Connor J F, Levinthal G N, Sheets R. et al .
Spinal extramedullary hematopoesis secondary to hepatocellular carcinoma. Case report and literature review.
J Clin Gastroenterol.
1997;
25 (2)
466-469
9
Evrard C, Pichereau D, Alsweis S. et al .
Extramedullary hematopoiesis of thoracic and vertebral intraductal localization. Apropos of a case. Review of the literature.
Ann Chir.
1994;
48 (3)
284-293
10
Jowitt S N, Burke D K, Leggat H M. et al .
Pleural effusion secondary to extramedullary haematopoiesis in a patient with idiopathic myelofibrosis responding to pleurodesis and hydroxyurea.
Clin Lab Haem.
1997;
19
283-285
11
Kwak H S, Lee J M.
CT findings of extramedullary hematopoiesis in the thorax, liver and kidneys in a patient with idiopathic myelofibrosis.
J Korean Med Sci.
2000;
15 (4)
460-462
12
Tanaka M, Kanamori H, Yamaji S. et al .
Subcutaneous extramedullary hematopoiesis in a patient with secondary myelofibrosis following polycythemia vera.
Leuk Lymphoma.
2001;
40
437-440
14
Kapelushnik J, Shalev H, Schulman H. et al .
Upper airway obstruction-related sleep apnea in a child with thalassemia intermedia.
J Pediatr Hematol Oncol.
2001;
23 (8)
525-526
17
Georgiades C S, Neyman E G, Francis I R. et al .
Typical and Atypical Presentations of Extramedullary Hemopoiesis.
Am J Radiol.
2002;
179 (5)
1239-1243
19
Ibabao J, Kassapidis S, Demetis S. et al .
Bilateral pleural effusions in a beta-thalassemia intermedia patient with posterior mediastinal extramedullary hematopoietic masses.
Hemoglobin.
1999;
23 (3)
249-253
21
Moellers M O, Bader J B, Alexander C. et al .
Localization of extramedullary hematopoiesis with Tc-99m-labeled monoclonal antibodies (BW 250/183).
Clin Nucl Med.
2002;
27 (5)
354-357
