Komplizierter Verlauf eines Churg-Strauss-Syndroms mit eosinophiler Perimyokarditis und Perikard-Tamponade

Anamnese: Ein 30-jähriger Patient litt seit etwa 2 Jahren an trockenem Husten und zunehmender Dyspnoe; seit 8 Wochen klagte er über linksthorakale Schmerzen und einen Gewichtsverlust von 15 kg.

Untersuchungen: Die körperliche Untersuchung ergab eine deutliche Atemabhängigkeit der Blutdruck-Amplitude sowie Zeichen der oberen Einflussstauung. Radiologisch bestand eine Kardiomegalie ohne pulmonale Infiltrate. Als Ursache der Kardiomegalie ergab sich ein tamponierender Perikarderguss, welcher abpunktiert wurde. Im Rahmen der Perikardioskopie wurden sowohl perikardiale als auch epimyokardiale Biopsien entnommen. Neben erhöhten myokardialen Nekrosemarkern fand sich eine Hypereosinophilie ohne Hinweis auf eine Parasitose bzw. eine myeloproliferative Erkrankung. Der histologische Befund der Epimyokardbiopsie ergab eine floride eosinophile Myokarditis.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Es wurde die Diagnose eines Churg-Strauss-Syndroms mit kardialer Beteiligung gestellt. Nach intraperikardialer Gabe von 500 mg Triamcinolon folgte eine systemische Kortikosteroidtherapie, worunter sich die Eosinophilie zurückbildete. Ein Perikardergussrezidiv trat im Verlauf von 18 Monaten nicht mehr auf. Allerdings kam es bei dem Versuch, die Steroiddosis auf unter 15 mg Prednisolonäquivalent pro Tag zu reduzieren, zu einem Anstieg der eosinophilen Granulozyten und zu einer Zunahme der Asthma-Anfälle. Eine angeratene Therapie mit Cyclophosphamid lehnt der Patient bislang ab.

Folgerung: Bei Verdacht auf ein Churg-Strauss-Syndrom mit kardialer Beteiligung sollte zum Ausschluss einer viralen Myokarditis vor Einleitung einer immunsuppressiven Therapie mit Kortikosteroiden eine invasive Diagnostik einschließlich Myokardbiopsie erwogen werden.

History: A 30-year-old patient suffered from a dry cough and increasing dyspnea since two years; he further complained about non radiating chest pain and weight loss of 15 kg in the past 8 weeks.

Examinations: Physical examination revealed pulsus paradoxus and distended neck veins. On chest x-ray, signs of cardiomegaly without infiltrations were found. Echocardiographic studies demonstrated a large pericardial effusion with signs of pericardial tamponade. Pericardiocentesis and pericardioscopy was performed and pericardial as well as epimyocardial biopsy samples were taken. Serum studies revealed increased markers of myocardial infarction and hypereosinophilia without clinical evidence of parasitic, myeloproliferative, or neoplastic diseases. Diagnosis of acute eosinophilic myocarditis was established in the epimyocardial biopsy samples.

Diagnosis, treatment and course: Based on the clinicopathologic findings, we diagnosed Churg Strauss syndrome with cardiac involvement. We instillated 500 mg triamcinolone intra-pericardially and initiated systemic treatment with corticosteroids which resulted in normalization of the blood eosinophil count. During a follow up of 18 months, no recurrence of pericardial effusion was detected. However, while trying to reduce the steroids below 15 mg prednisolone equivalent per day, eosinophil numbers raised and wheezing increased. We suggested an immunosuppresive therapy including cyclophosphamide according to the Fauci protocol, which was denied by the patient due to potential adverse side effects.

Conclusion: We suggest a detailed invasive strategy including endomyocardial biopsy to rule out viral myocarditis before immunosuppressive therapy with steroids is initiated in patients with suspected cardiac involvement in Churg Strauss syndrome.

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