Zusammenfassung
Hintergrund: Kinder mit kongenitaler thorakaler Skoliose assoziiert mit Rippenfusionen, einseitigen
unsegmentierten Spangen und gegenseitiger Halbwirbelbildung entwickeln ohne Therapie
ein Thoraxinsuffizienz-Syndrom durch die massive Wirbelsäulenverkrümmung mit Kompression
des Hemithorax. Allgemein wurde davon ausgegangen, dass die einseitigen unsegmentierten
Spangen auf der konkaven Seite der Wirbelsäulendeformität nicht wachsen. In der Vergangenheit
wurde daher sehr früh operativ die Wirbelsäule versteift, was eine verkürzte Brustwirbelsäule
mit einem zu kleinen Thorax zur Folge hatte. Das Problem der Lungenfunktion wurde
wenig beachtet. Häufig starben die Patienten frühzeitig an Lungenversagen aufgrund
mangelnden Lungenparenchyms bei zu kleinem Thorax. Methode: Durch ein neues Operationsverfahren mit einem an den Rippen verankertes Längsimplantat,
der vertical expandable prosthetic titanium rib (VEPTR), erfolgt eine indirekte Aufrichtung
der Wirbelsäulendeformität und eine Vergrößerung des konstringierten Hemithorax. Die
Wirbelsäule selbst wird nicht versteift, so dass weiterhin Wachstum der Wirbelsäule,
des Thorax und der Lungen stattfinden kann. Eine Verlängerung des Implantates erfolgt
etwa alle sechs Monate. Seit 2002 wurde diese Methode in Basel erstmalig in Europa
an 15 Kindern durchgeführt. Resultate: Die Patienten (mittleres Alter 6 Jahre, 11 Monate bis 12 Jahre) litten an Thoraxinsuffizienz-Syndrom
aufgrund von unsegmentierten einseitigen Spangen mit fusionierten Rippen (n = 4),
fehlenden Rippen (n = 2), beidseitig fusionierten Rippen (n = 2), teilweise zusätzlicher
Halbwirbelbildung (n = 3) und neuromuskulären Skoliosen (n = 6). Bisher wurden 15
primäre Implantationsoperationen und 13 Verlängerungen mit drei Komplikationen (zwei
Hakendislokationen, ein Hautproblem) durchgeführt. Alle Patienten zeigten eine kosmetische,
funktionelle und radiologische Verbesserung, welche sich in einer Verkleinerung des
Cobb Winkels von durchschnittlich 76° (40-110°) auf 55° (30-67°) zeigte. Schlussfolgerung: Die Expansionsthorakoplastik und VEPTR-Implantation ist ein neues Therapiekonzept
für Kinder mit Thoraxinsuffizienz-Syndrom aufgrund ausgeprägter Wirbelsäulenfehlbildungen,
welches auf der Distraktion und Expansion des Thorax basiert und hierdurch nicht nur
eine Aufrichtung, sondern auch ein Wachstum der Wirbelsäule, des Thorax und wahrscheinlich
auch der Lungen bewirkt. Da zur Zeit alternativ hauptsächlich wirbelsäulenversteifende
Operationen durchgeführt werden, scheint dieses Verfahren zur Behandlung von kleinen
Kindern mit schweren progressiven kongenitalen Skoliosen und Thoraxinsuffizienz-Syndrom
jedem anderen überlegen zu sein.
Abstract
Background: Children with congenital thoracic scoliosis associated with fused ribs and unilateral
unsegmented bars adjacent to convex hemivertebrae will inevitably develop thoracic
insufficiency syndrome and curve progression with hemithorax compression without treatment.
It is assumed that the concave side of such curves and their unilateral unsegmented
bars do not grow. In the past early spinal fusion was performed with consecutive short
thoracic spines and loss of lung volume. Little attention has been paid to lung function.
These patients often suffered from lung failure and early death due to a small thorax.
Method: A new surgical technique is based on an indirect deformity correction and enlargement
of the thorax due to a longitudinal implant, the vertical expandable prosthetic titanium
rib (VEPTR). The spine is not fused, thus promoting growth of the spine, the thorax
and the lungs. Elongation of the implant is done every six months. Since 2002 this
method has been performed on fifteen children in Basel as the first European center.
Results: Patients (mean age 6 years; 11 months to 12 years) were suffering from thoracic insufficiency
syndrome due to unilateral unsegmented bars with fused ribs (n = 4), absent ribs (n
= 2), bilaterally fused ribs (n = 2), hemivertebrae (n = 3) or neuromuscular scoliosis
(n = 6). Doing fifteen primarily implantations and thirteen elongations there were
three complications (two hook dislocations, one skin breakage). All patients improved
cosmetically, functionally and radiologically which was shown on X-rays as a reduction
of the Cobb angle from an average of 76° (40-110°) to 55° (30-67°). Conclusions: Expansion thoracoplasty and VEPTR implantation is a new treatment concept for children
with thoracic insufficiency syndrome due to spinal deformities, which is based on
distraction and expansion of the thorax thus allowing growth of the spine, the thorax
and probably lungs. Presently it seems to be superior to any other method for the
treatment of small children with progressive scoliosis and thoracic insufficiency
syndrome.
Schlüsselwörter
Thoraxinsuffizienz-Syndrom - kongenitale Skoliose - vertical expandable prosthetic
titanium rib - Expansionsthorakoplastik
Key words
Thoracic insufficiency sydrome - congenital scoliosis - vertical expandable prosthetic
titanium rib - expansion thoracoplasty
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Dr. med. Anna K. Hell
Orthopädie/Kinderorthopädie · Universitätsklinikum Göttingen
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37099 Göttingen
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