„Adulte Form“ der kongenitalen Leberfibrose - Erwiderung

Wir danken für die Anmerkungen zu unserer Kasuistik „Adulte Form der kongenitalen Leberfibrose“ [6]. Wir beschrieben den Fall einer Patientin, die sich ohne klinische Beschwerdesymptomatik in unserer Klinik vorstellte, nachdem im Rahmen einer auswärtigen Routineuntersuchung eine erhöhte γGT sowie erhöhte IgA- und IgM-Titer festgestellt wurden. Im Rahmen der klinischen Untersuchung zeigten sich keine wegweisenden Auffälligkeiten. Sonographisch fiel im weiteren Verlauf eine hypoplastische Pfortader mit hepatofugalem Flussmuster sowie ein sehr inhomogenes Leberparenchym mit multiplen, zystisch imponierenden Strukturen auf. Histopathologisch fand sich kein Anhalt für zirrhotisches Leberparenchym oder floride entzündliche Veränderungen, jedoch Leberparenchym mit breiten, scharf begrenzten, fibrösen Septen und dilatierten, verzweigten Gallengängen. Letztlich wurde die Diagnose einer kongenitalen Leberfibrose (CHF) vor allem nach histopathologischen Gesichtspunkten gestellt.

Eine MRT/MRCP im Rahmen der diagnostischen Maßnahmen wäre sicherlich interessant gewesen, insbesondere da sie in der Beurteilung von Gallengangsveränderungen der Computertomographie überlegen ist. Speziell im Rahmen der Diagnostik der CHF zeigen sich in den T1-gewichteten Sequenzen der MRT charakteristische Zeichen der portalen Hypertension, außerdem kann die Pfortader und das Ausmaß der Fibrosierung des Leberparenchyms exzellent beurteilt werden. Die MRCP kann außerdem ein abnormes Gallengangssystem mit mehr oder weniger starker Gallengangsdilatation, eventuell vorhandene Gallengangszysten und außerdem die mit der CHF assoziierten Symptome wie zum Beispiel Veränderungen im Bereich der Nieren zeigen [1] [2].

Eine Computertomographie wurde bei unserer Patientin im Anschluss an die sonographische Untersuchung mit dem unklaren Bild durchgeführt. Eine kürzlich publizierte Studie zeigt, dass im Rahmen einer computertomographischen Untersuchung bei 18 Patienten mit CHF folgende typische Befunde nachzuweisen sind: Größe und morphologische Veränderungen der Leber, Zeichen der portalen Hypertension, Splenomegalie, mit einer Duktalplattenmalformation assoziierte Symptome und Veränderungen der Gallengänge, sowie Nierenpathologien [3].

Der Hauptgesichtspunkt des Kommentars von Weickert und Riemann bezieht sich jedoch auf die diagnostische (Mini-)Laparoskopie in der Routinediagnostik hepatischer Krankheitsbilder, insbesondere in der Diagnostik von Leberfibrose und -zirrhose.

Ein Vorteil der laparoskopischen Untersuchung der Leber in Kombination mit der Biopsie liegt sicherlich in der dadurch möglichen Inspektion und Beurteilung beider Leberlappen. Bezugnehmend auf die von Helmrich-Becker et al. durchgeführte Studie zur Frage ob die Minilaparaskopie die perkutane Leberbiopsie als Standardtechnik im Stagingprozess der chronischen Lebererkrankungen ersetzen kann [4] wurde von Manns et al. [5] bereits kritisch geäußert, dass für die Beurteilung des Risikos des Verfahrens nicht allein die Dicke des Laparoskopes von Bedeutung ist. Entscheidend ist im diagnostischen Prozess letztlich die Qualität und Aussagekraft der histologischen Untersuchung und demzufolge die Dicke der Biopsienadel.

In oben erwähnter Studie von Helmrich-Becker I et al. [4] wurde bei 30 Patienten die Diagnose einer Leberzirrhose makroskopisch gestellt, histologisch war bei diesen Patienten keine Leberzirrhose diagnostiziert worden. Keiner dieser 30 Patienten wies jedoch eine zugrundeliegende Duktalplattenmalformation auf, so dass sich der Vergleich mit dem Fall unserer Patientin schwierig gestaltet. Über die eventuell im Vorfeld durchgeführte Bildgebung eben dieser 30 Patienten gibt es keine näheren Erläuterungen.

Allein das laparoskopische Bild mit interlobulärer Fibrose erlaubt es unserer Meinung nach nicht, die Diagnose einer kongenitalen Leberfibrose zu stellen. Im Fall unserer Patientin wurde die Diagnose einer CHF durch die histologischen Veränderungen, insbesondere durch die Auskleidung der Gallengänge mit kubischem Epithel und durch die fokale Sklerosierung des angrenzendes Stromas gestellt.

Nach der Hauptlokalisation im Gallengangsystem und nach dem Überwiegen von zystischen Ektasien oder fibrotischer Verödung können verschiedene Formen der Fehlbildungen, die auf einer „Duktalplattenmalformation“ beruhen, unterschieden werden: eine Involution („Fibrosierung“) tritt beim Caroli-Syndrom, bei der kongenitalen Leberfibrose und bei den von-Meyenburg-Komplexen auf, so dass eine Histologie zur genaueren Differenzierung notwendig ist.

Zusammenfassend hätte das Betasten der Leber mit dem Taststab sicher bereits eine Konsistenzvermehrung gezeigt, die Diagnose einer kongenitalen Leberfibrose durch die alleinige histopathologische Untersuchung ist unserer Meinung nach jedoch durchaus zu vertreten.

Literatur

• 1 Krausé D, Cercueil J P, Dranssart M. et al . MRI for evaluating congenital bile duct abnormalities.  J Comput Assist Tomogr. 2002;  26 541-552
• 2 Ernst O, Gottrand F, Calvo M. et al . Congenital hepatic fibrosis: findings at MR cholangiopancreatography.  Am J Roentgenol. 1998;  170 409-412
• 3 Zeitoun D, Brancatelli G, Colombat M. et al . Congenital hepatic fibrosis: CT findings in 18 adults.  Radiology. 2004;  231 109-116
• 4 Helmreich-Becker I, Schirmacher P, Denzer U. et al . Minilaparascopy in the diagnosis of cirrhosis: superiority in patients with Child-Pugh A and macronodular disease.  Endoscopy. 2003;  35 55-60
• 5 Manns M P, Schneider A, Meier P N. Minilaparascopy for early diagnosis in cirrhosis: is the endoscopistŽs eye better than the histopathologistŽs?.  Endoscopy. 2003;  35 74-75
• 6 Schacherer D. et al . „Adulte Form“ der kongenitalen Leberfibrose.  Dtsch Med Wochenschr. 2004;  129 (27) 1500-1503