Deformitätenkorrektur am Unterarm bei Kindern mit multipler kartilaginärer Exostosenkrankheit

Zusammenfassung

Studienziel: Bei der multiplen kartilaginären Exostosenkrankheit kann ein erhebliches Fehlwachstum der Vorderarmknochen mit Minderwachstum und Achsabweichung resultieren. In der folgenden Arbeit werden die Ergebnisse der operativen Ulnaverlängerung mit Fixateur externe bei diesem Krankengut dargestellt. Methode: Es wurden 10 Extremitäten (9 Kinder), die in den Jahren 1995-2001 operativ behandelt wurden, nach einem standardisierten Protokoll nachuntersucht. Das durchschnittliche Alter bei Operation war 8,9 Jahre. Die durchschnittliche Nachuntersuchungszeit betrug 33,6 Monate. Es wurde in allen 10 Fällen nach proximaler Kortikotomie eine Verlängerung der Ulna mittels Fixateur externe durchgeführt, in 6 Fällen kombiniert mit Abtragung funktionsbehindernder Exostosen. Ergebnisse: Im Rahmen der Nachuntersuchung konnten 4-mal verbesserte, 4-mal gleiche und 2-mal schlechtere Umwendbewegungen des Unterarmes nachgewiesen werden. Die Handgelenksbeweglichkeit war in 7 Fällen verbessert, bei 3 unverändert. Röntgenologisch war der „radial articular angle” 6-mal gebessert, 4-mal gleich. Eine Verbesserung des „carpal slip” gegenüber präoperativ fand sich in 9 Fällen. Die bei einem Patienten schon präoperativ vorhandene Radiusköpfchenluxation war postoperativ weiterhin nachweisbar. Schlussfolgerung: Mit dem vorgestellten Therapiekonzept konnte mittelfristig das karpale Gleichgewicht wiederhergestellt und dadurch eine weitere ulnare Instabilität wirksam verhindert werden. Die Funktion der oberen Extremität war bei den meisten Patienten unverändert, eine funktionelle Verbesserung konnte nur bei wenigen Patienten erzielt werden.

Abstract

Aim: Deformity of the forearm with shortening and bowing is common in children with multiple cartilaginous osteochondromas. The objective of this study was to evaluate the benefit of ulnar lengthening using an external fixateur in these patients. Method: 9 patients (10 cases) underwent surgery of the forearm between 1995 and 2001 and were evaluated using a standard protocol. The mean follow-up was 33.6 months, the mean age at operation 8.9 years. All patients were treated with ulnar lengthening, in 6 cases combined with an excision of the osteochondromas. Results: Four out of ten patients did show an improvement in postoperative forearm rotation, two deteriorated and 4 presented unchanged. Wrist motion improved in 7 patients and remained unchanged in 3. The postoperative radial articular angle showed an improvement in 6, the carpal slip in 9 of the patients. The preoperative radial head dislocation in one patient remained unchanged postoperatively. Conclusion: The authors advocate this therapeutic concept for the correction of forearm deformity in multiple hereditary osteochondromas to prevent a progression of the deformity and to establish carpal stability. A significant improvement of forearm and wrist function could not be reached.

Schlüsselwörter

Ulnaverlängerung - Operation - multiple kartilaginäre Exostosen - Fixateur externe - Exostosenabtragung

Key words

Ulnar lengthening operation - multiple hereditary osteochondromas - external fixateur - excision of osteochondromas

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