Paraneoplastisches Lupus antikoagulans Syndrom

Zusammenfassung

Das Lupus antikoagulans Syndrom (LAS) ist eine wenig bekannte Gerinnungsstörung, die eine Verlängerung der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (aPTT) und verlängerte Gerinnungszeiten in der Einzelfaktorenanalyse verursacht, die durch Mischen mit Normalplasma nicht adäquat korrigiert werden konnten. Wir berichten über eine 57-jährige Patientin, die uns mit einer dekompensierten Duodenalstenose bei Pankreaskarzinom zur Operation vorgestellt wurde. In der weiteren Routinediagnostik fielen mit 26 % ein stark erniedrigter Quickwert sowie mit 81,4 s eine stark verlängerte PTT auf. Trotz der intravenösen Applikation von insgesamt 80 mg Vitamin K (Konakion®) und 10 Einheiten gefrorenem Frischplasma konnten die Gerinnungswerte nicht optimiert werden. Eine erweiterte Untersuchung des Gerinnungsstatus stellte Antiphospholipid-Antikörper fest und damit ein Lupus antikoagulans Syndrom. Unter einer perioperativen Thromboseprophylaxe mit 0,2 ml Dalteparin-Natrium (Fragmin P Forte®) zwei mal täglich wurde die Anlage einer Gastroenteroanastomose mit Entero-entero-Fußpunktanastomose durchgeführt. Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Anhand dieses Fallbeispieles und einer Analyse der aktuellen Literatur werden unterschiedliche Aspekte des Lupus antikoagulans Syndrom diskutiert.

Abstract

The antiphospholipid antibody syndrome (Lupus anticoagulans syndrome) is a rare form of coagulopathy due to the presence of autoantibodies against phospholipids or phospholipid-binding protein cofactors that can lead to vascular thrombosis. We report the case of a 57-year-old female patient presenting with decompensated duodenal stenosis due to a pancreatic tumor. Perioperative testing of coagulation markers revealed with 26 % a strongly decreased Quick-Test and with 81.4 s a prolonged partial thromboplastin time that persisted despite intravenous application of 80 mg vitamin K (Konakion®) and 10 units of fresh frozen plasma. Subsequent screening for common causes of thrombophilia revealed antiphospholipid antibodies. Consequently, low molecular weight heparin (Dalteparin-Natrium) was administered perioperatively while a gastroenterostomy with entero-enterostomy was performed with uneventful postoperative course. With this presentation and an analysis of the contemporary literature we would like to discuss different aspects of Lupus anticoagulans syndrome.

Schlüsselwörter

Lupus antikoagulans Syndrom - Antiphospholipid-Antikörper - Thromboserisiko

Key words

Lupus anticoagulans syndrome - antiphospholipid antibodies - thrombosis

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