Sporadische extraperitoneale Desmoidtumoren

Zusammenfassung

Einleitung: Desmoidtumoren sind sehr seltene mesenchymale Neubildungen mit zum Teil aggressivem Wachstum und hoher Rezidivrate. Bei fehlender Fernmetastasierung werden sie den semimalignen Tumoren zugerechnet. Die Therapie dieser Neubildungen wird derzeit kontrovers diskutiert, da keine einheitlichen Richtlinien existieren. Traditionell wird der primären radikalen chirurgischen Resektion der Vorzug gegeben. Diese kann durch eine (neo-)adjuvante Strahlentherapie ergänzt werden. In letzter Zeit hat die perkutane Bestrahlung einen zunehmenden Stellenwert gewonnen. Einige Arbeiten favorisieren die Radiotherapie als alleinige Behandlungsmaßnahme. Des Weiteren werden auch medikamentöse Therapieansätze diskutiert. Fallbeschreibungen: Wir berichten über 4 Patientinnen, bei denen aufgrund von Desmoidtumoren eine Behandlung durchgeführt wurde. In 2 Fällen handelte es sich um Erstmanifestationen; beide Patientinnen wurden primär chirurgisch behandelt. Eine Patientin entwickelte trotz R0-Resektionen mit jeweiliger adjuvanter Bestrahlung insgesamt 7 Rezidive. Bei einer weiteren Patientin traten nach alleiniger chirurgischer Therapie insgesamt 5 Rezidive auf. Diskussion: Bei bislang fehlenden prospektiven Studien mit entsprechenden Fallzahlen können zur Zeit keine einheitlichen Therapierichtlinien gegeben werden. Die Therapie der Wahl bei primär resektablen Erstmanifestationen ist weiterhin die radikale chirurgische Resektion. Aufgrund der bisherigen Erfahrungen kann davon ausgegangen werden, dass die Behandlung von primär nicht in toto resezierbaren Desmoid-Tumoren und Rezidiven keine alleinige Domaine der Chirurgie mehr ist, sondern dass die Behandlung der Patienten individuell interdisziplinär unter Einbeziehung von Chirurgen, Strahlentherapeuten und Onkologen erfolgen sollte. Zur Erarbeitung eines stadiengerechten Therapiekonzeptes wären auf randomisierten Studien basierende Therapierichtlinien zur Verbesserung der Behandlung zu fordern.

Abstract

Introduction: Desmoid tumors are very rare mesenchymal tumors with a partially aggressive growth pattern and high relapse rates. Without metastases, they are classified as semi-malignant tumours. The treatment of this neoplasia is discussed controversially. Up to now, there exists no broad consensus on the treatment regimes. Traditionally, the primary radical surgical resection is often preferred. This might be combined with an (neo-)adjuvant radiation therapy. Recently an increasing importance of radiotherapy has been described. Several studies favour radiotherapy as the single form of treatment. Furthermore several medication regimes have been described in the literature. Case reports: We report the follow-up of 4 patients who were treated for desmoid tumours. In 2 cases surgery was the primary treatment. After R0-resection and adjuvant radiation therapy, one of the patients developed 7 relapses. In another patient, 5 relapses were observed after surgical therapy. Discussion: Therapeutic guidelines with broad acceptance do not exist up to now due to missing data of prospective studies with sufficient case numbers. In our opinion wide surgical resection should be performed in primary occurring cases with resectable tumours. On account of the previous experiences, it can be concluded that therapy of primary non respectable or recurrent desmoid tumours is not only a domain of a surgical approach. At present an adequate treatment should be planned interdisciplinary by surgeons, radiation therapists and oncologists. For generally accepted guidelines for this rare disease, general therapeutic options based on prospectively randomised studies have to be elaborated.

Schlüsselwörter

sporadischer extraabdomineller Desmoidtumor - extraabdominelle Fibromatose - aggressive Fibromatose

Key words

sporadical extra abdominal desmoid tumor - extra abdominal fibromatosis - aggressive fibromatosis

Literatur

• 1 Amin R. Desmoid tumor of the neck: complete regression following radiation therapy.  J Laryngol Otol. 2002;  116 447-479
• 2 Anthony T, Rodrigues-Bigas M A. et al . Desmoid tumors.  J Am Coll Surg. 1996;  182 369-377
• 3 Baliski C B, Temple W J, Arthur K, Schachar N S. Desmoid Tumors: A novel approach for local control.  J Surg Oncol. 2002;  80 96-99
• 4 Ballo M T, Zagars G K, Pollack A, Pisters P W, Pollack R A. Desmoid tumor: prognostic factors and outcomes after surgery, radiation therapy, or combined surgery and radiation therapy.  J Clin Oncol. 1999;  17 158-167
• 5 Brenner P, Rammelt S. Abdominal wall and foot reconstruction after extensive desmoid tumor resection with free tissue transfer.  Langenbecks Arch Surg. 2002;  386 592-597
• 6 Brodsky J T, Gordan M S, Hajdu S I, Burt M. Desmoid tumors of the chest wall. A locally recurrent problem.  J Thoracic Cardiovasc Surg. 1992;  104 900-903
• 7 Dahn I, Jonsson N, Lundh G. Desmoid tumors. A series of 33 cases.  Acta Chir Scand. 1963;  126 305-314
• 8 Dalen B P, Bergh P M, Gunterberg B U. Desmoid tumors: a clinical review of 30 patients with more than 20 years follow up.  Acta Orthop Scand. 2003;  74 455-459
• 9 Easter D W, Halasz N A. Recent trends in the management of desmoid tumors: summary of 19 cases and review of the literature.  Ann Surg. 1989;  210 765
• 10 Enzinger F M, Weiss S W. Soft Tissue Tumors. Mosby, St. Louis 1995; 201
• 11 Higaki S, Tateischi A, Ohno T, Abe S, Ogawa K. et al . Surgical treatment of extra-abdominal desmoid tumors (aggressive fibromatosis).  Int Orthop. 1995;  19 383
• 12 Kersting S, Herbst H, Senninger N, Mittelkötter U. Intaabdominelle Fibromatose nach Appendektomie als Ursache rezidivierender Ileuszustände.  Zentralbl Chir. 2004;  129 317-320
• 13 Keus R, Bartelink H. The role of radiotherapy in the treatment of desmoid tumors.  Radiother Oncol. 1986;  7 1-5
• 14 Kinzbrunner B, Ritter S, Domingo J, Rosenthal C J. Remission of rapidly growing desmoid tumors after tamoxifen therapy.  Cancer. 1983;  52 2201-2204
• 15 Lopez R, Kemalyan N, Moseley H S, Dennis D, Vetto R M. Problems in diagnosis and management of desmoid tumors.  Am J Surg. 1990;  159 450-453
• 16 McKinnon J G, Neifeld J P, Kay S. et al . Management of desmoid tumors.  Surg Gynecol Obstet. 1989;  169 104-106
• 17 Murata H, Kusuzaki K, Hirata M, Hashiguchi S, Hirasawa Y. Extraabdominal desmoid tumor with dissemination detected by thallium-201 scintigraphy.  Anticancer Res. 2000;  20 3963-3966
• 18 Nuyttens J J, Rust P F, Thomas C R, Turrisi A T. Surgery versus radiation therapy for patients with aggressive fibromatosis or desmoid tumors. A comparative review of 22 articles.  Cancer. 2000;  88 1517-1523
• 19 O'Keefe F, Kim E E, Wallace S. Magnetic resonance imaging in aggressive fibromatosis.  Clin Radiol. 1990;  42 170-173
• 20 Okuno S H, Edmonson J H. Combination chemotherapy for desmoid tumors.  Cancer. 2003;  97 1134-1135
• 21 Peterschulte G, Lickfeld T, Möslein G. Das Desmoid-Problem.  Chirurg. 2000;  71 894-903
• 22 Piza-Katzer H, Rhomberg M. Extra-abdominelle Fibromatose - extraabdominelles Desmoid. Übersicht und eigene Erfahrung.  Chirurg. 2000;  71 904-911
• 23 Posner M C, Shiu M H, Newsome J L, Hajdu S I, Gaynor J L, Brennan M F. The Desmoid tumor. Not a benign disease.  Arch. Surg;  124 191-196
• 24 Reitamo J J, Scheinin T M, Hayry P. The desmoid syndrome. New aspects in the cause, pathogenenis and treatment of the desmoid tumor.  Am J Surg. 1986;  151 230-237
• 25 Salloum H, Kanitakis J, Chouvet B, Grimand P, Claudy A. Extraabdominal desmoid tumor. Microscopic aspects and histogenesis.  Ann Dermatol Venerol. 1993;  120 685-688
• 26 Shields C J, Winter D C, Kirwan W O, Redmond H P. Desmoid tumors.  EJSO. 2001;  27 701-706
• 27 Shpitz B, Siegal A, Witz M, Kaufmann Z, Dinbar A. Desmoid-tumor - Review and follow-up of ten cases.  J Surg Oncol. 1985;  28 67
• 28 Stojadinovic A, Hoos A, Karpoff M. et al . Soft tissue tumors of the abdominal wall.  Arch Surg. 2001;  136 70-79
• 29 Wilken N, Tattersall M H. Endocrine therapy for desmoid tumors.  Cancer. 1991;  68 1384-1388
• 30 Zefelsky M J, Harrison L B, Shiu M H, Armstrong J G, Hajdu S I, Brennan M F. Combined surgical resection and iridium 192 implantation for locally advanced and recurrent desmoid tumors.  Cancer. 1991;  67 380-384