Bleeding Disorder as the First Symptom of Biliary Atresia

Abstract

Biliary atresia (BA) is occasionally diagnosed in infants whose first symptom is a bleeding disorder, such as intracranial bleeding, nasal bleeding or gastrointestinal bleeding. The authors describe 3 cases in which a bleeding disorder was the first symptom of BA. The presenting symptom was intracranial bleeding in a male on day 55 after birth, nasal bleeding in a female at 65 days, and gastrointestinal bleeding in a female at 25 days. Coagulation studies revealed a vitamin K deficiency in all patients. After the administration of vitamin K, the results of coagulation tests normalized and the bleeding tendency of the infants ceased. Subsequently, BA was suspected to be the cause of these bleeding disorders based on imaging findings. BA should therefore be considered in all infants with sudden onset of a tendency to bleed.

Résumé

L'atrésie biliaire (BA) est occasionnellement diagnostiquée chez un enfant, dont le premier symptôme est une hémorragie, telle que une hémorragie intracrânienne, une hémorragie nasale ou une hémorragie gastro-intestinale. Les auteurs décrivent 3 cas dans lesquels une hémorragie a été le premier symptôme de DA. Ce symptôme était une hémorragie intracrânienne chez un garçon de 55 jours de vie, une hémorragie nasale chez une fille de 65 jours et une hémorragie gastro-intestinale chez une fille de 25 jours. Les études de la coagulation ont montré un déficit en vitamine K chez tous les patients. Après l'administration de vitamine K, les résultats des tests de coagulation étaient normalisés et la tendance à l'hémorragie de ces enfants disparaissait. Par conséquent, BA est suspecté pour être la cause de ces désordres hémorragiques, basé sur les découvertes de l'imagerie. Par conséquent, BA doit être évoqué chez tous les enfants avec un épisode soudain d'hémorragie.

Resumen

La atresia de las vías biliares (BA) se diagnostica ocasionalmente en niños cuyo primer síntoma es un trastorno de la coagulación como hemorragia intracraneal nasal o gastrointestinal. Los autores describen tres casos en los que la alteración de la coagulación fue el primer síntoma de BA. El síntoma inicial fue hemorragia intracraneal en un varón de 55 días, hemorragia nasal en una niña de 65 días y hemorragia gastrointestinal en otra niña de 25 días. Los estudios de coagulación revelaron una deficiencia de vitamina K en todos los pacientes. Tras la administración de esta vitamina se normalizaron los resultados de coagulación y cesó la tendencia a la hemorragia. Más adelante se sospechó la atresia de vías biliares como causa de estos trastornos de la coagulación basándose en hallazgos de imagen. Por lo tanto la AB debe ser considerada en todos los niños jóvenes con comienzo súbito de una tendencia a hemorragias.

Zusammenfassung

Außergewöhnlich selten wird eine Gallengangsatresie durch das Symptom einer Blutung, sei es einer intrakraniellen Blutung, einer Nasenblutung, oder Blutungen aus dem Gastrointestinaltrakt, diagnostiziert. In der vorliegenden Arbeit werden drei Fälle einer massiven Blutung als erstes Symptom einer Gallengangsatresie beschrieben. Bei einem männlichen 55 Tage alten Knaben kam es zu einer Hirnblutung, bei einem 65 Tagen alten Mädchen zu Nasenbluten und bei einem weiteren 25 Tagen alten weiblichen Säugling zu gastrointestinalen Blutverlusten. Bei allen Patienten lag ein Vitamin-K-Mangel zugrunde. Nach Gabe von Vitamin K konnten die Blutgerinnungswerte normalisiert werden. Gleichzeitig wurde intensiv nach einer Gallengangsatresie gefahndet, da diese als Ursache für Vitamin-K-Mangel bekannt ist. Schlussfolgerung: Die vorliegenden Fälle sollten Anlass geben, bei Blutungen im Säuglingsalter immer an Vitamin-K-Mangel zu denken, aber es dann nicht bei einer Substitution von Vitamin K zu belassen, sondern auch an die Ursachen, z. B. eine Gallengangsatresie, zu denken.

Key words

Biliary atresia - bleeding tendency - first symptom - vitamin K deficiency

Mots-clés

Atrésie biliaire - hémorragies - premier symptôme - déficit en vitamine K

Palabras clave

Atresia biliar - tendencia hemorrágica - primer síntoma - deficiencia de vitamina K

Schlüsselwörter

Gallengangsatresie - massive Blutungen - Vitamin-K-Mangel

References

• 1 Akiyama T, Yamauchi Y. Use of near infrared reflectance spectroscopy in the screening for biliary atresia.  J Pediatr Surg. 1994;  29 645-647
• 2 Hashizume K, Nakajo T, Naito H. et al . Hemorrhagic disease of the infant accompanied with biliary atresia.  J Jpn Soc Pediatr Surg. 1980;  16 561-568
• 3 Houwen R HJ, Bouquet J, Bijleveld C MA. Bleeding as the first symptom of extrahepatic biliary atresia.  Eur J Pediatr. 1987;  146 425-426
• 4 Kasai M, Sawaguchi S, Akiyama T. et al . A proposal of new classification of biliary atresia.  J Jpn Soc Pediatr Surg. 1976;  12 327-331
• 5 Keenan W J, Glueck H I. Role of feeding and vitamin K in hypoprothrombinemia of the newborn.  Am J Dis Child. 1971;  121 271-277
• 6 Ono S, Tokiwa K, Aoi S. et al . A bleeding tendency as the first symptom of a choledochal cyst.  Pediatr Surg Int. 2000;  16 111-112
• 7 Maki T, Sumasaki R, Matsui A. A mass screening for biliary atresia.  Jpn J Pediatr Surg. 1999;  31 242-246
• 8 Patrinos M E, Hardman J M, Easa D. et al . Clinical perinatal/neonatal case presentation.  J Perinatol. 1999;  19 599-602
• 9 Poley J R, Humphrey B H. Bleeding disorder in an infant associated with anicteric hepatitis.  Clin Pediatr. 1974;  13 1045-1047
• 10 The Society of Biliary Atresia . The result of surgery for infants with biliary atresia in 1998.  J Jpn Soc Pediatr Surg. 2000;  36 348-353
• 11 The Society of Biliary Atresia . The result of surgery for infants with biliary atresia in 1999.  J Jpn Soc Pediatr Surg. 2001;  37 327-331
• 12 The Society of Biliary Atresia . The result of surgery for infants with biliary atresia in 2000.  J Jpn Soc Pediatr Surg. 2002;  38 319-324