Idiopathische hypertrophische kraniale Pachymeningitis

Zusammenfassung

Hintergrund: Bei der idiopathischen hypertrophischen kranialen Pachymeningitis (IHCP) handelt es sich um eine chronisch entzündliche Erkrankung unklarer Ätiologie, welche sich morphologisch durch eine fokale, fibrotische, mit lymphozytären Infiltraten durchsetzte Verdickung der Dura mater auszeichnet. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung meist in Form chronischer Kopfschmerzen, Ataxie und Hirnnervenausfällen. Die mögliche Vielfalt an Symptomen und Differentialdiagnosen bei der behandelbaren Erkrankung führt oft zu einer jahrelangen Latenz zwischen Erstmanifestation und Erstdiagnose mit einem ungehinderten Fortschreiten der Symptomatik im Intervall. Die vorliegende Kasuistik ist überdies der erst 3. beschriebene Fall der Erkrankung mit ossärer Beteiligung. Kasuistik: Eine 51-jährige Patientin wurde im Mai 2000 mit einer Symptomatik bestehend aus einer beidseitigen Visusminderung, einer Abduzenzparese, einer inkompletten Okulomotoriusparese und einer Trochlearisparese linksseitig, einer Hypästhesie und Schmerzen im Bereich des Trigeminusinnervationsgebietes links, Bulbusbewegungsschmerzen links sowie Kopfschmerzen und einer sensomotorischen Hemisymptomatik linksseitig stationär aufgenommen. Bildgebend zeigten sich eine diskontinuierliche, KM-aufnehmende, geringgradige Duraverdickung über der linken Hemisphäre sowie eine homogene Kalottenverdickung im gleichen Areal. Die weitere diagnostische Abklärung ergab bis auf eine lymphozytäre Pleozytose im Liquor, eine Leukozytose sowie eine Erhöhung von BSG (Blutsenkungsgeschwindigkeit) und CRP (c-reaktives Protein) im Routinelabor keinen pathologischen Befund. Die konsekutiv eingeleitete Therapie mit Prednisolon erbrachte bis November 2000 bis auf eine persistierende Hypästhesie der linksseitigen Gesichts- und Körperhälfte sowie eine anhaltende, jedoch gegenüber dem Vorbefund gebesserte beidseitige Visusminderung eine klinische und bildgebende Komplettremission. Der nachfolgende 3-jährige Verlauf war durch rezidivierende Symptomexazerbationen unter oraler Prednisolondosisreduktion und konsekutive Dosiserhöhung mit erneuten Ausschleichversuchen bei temporären Partialremissionen gekennzeichnet. Insgesamt konnte durch dauerhafte orale Prednisolontherapie eine Verlangsamung der Progredienz der Symptomatik und eine anhaltende Visusverbesserung erzielt werden. Schlussfolgerung: Eine typischerweise aus chronischen Kopfschmerzen, Hirnnervenausfällen und Ataxie bestehende Symptomatik sowie eine Entzündungskonstellation im Routinelabor und eine bildgebend nachgewiesene Verdickung der Dura mater sollte an die Differentialdiagnose einer IHCP denken lassen. Grundsätzlich ist, wie in unserer Kasuistik beschrieben, aber jede neurologische und ophthalmologische Symptomatik im Rahmen der Erkrankung denkbar.

Abstract

Background: Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis (IHCP) is a chronic inflammatory disease of unknown origin that is morphologically characterized by a local fibrotic thickening of the dura mater with a sterile lymphocytic infiltrate. Patients usually present with chronic headache, ataxia and cranial nerve palsies. Because of the great diversity of symptoms and the fact that IHCP can be associated with many other disorders, there is often a long time between the occurrence of clinical features and making the diagnosis. During this time symptoms can further increase. In addition, this is the third case report describing bone involvement in this disorder. Case Report: In May 2000, a 51-year-old woman presented with reduced visual acuity on both eyes, complete palsies of the fourth and sixth cranial nerve, a partial palsy of the third cranial nerve and numbness and pain concerning the area of the fifth cranial nerve on the left side, painful eye movement on the left side, headache, and numbness and palsies on the left side of her body. Magnetic resonance imaging of the brain showed a focal gadolinium-enhanced small thickening of the dura mater close to the left hemisphere and a homogeneous bone thickening in the same area close to the thickened dura mater. Cerebrospinal fluid analysis revealed an elevated cell count (lymphocytic pleocytosis), routine blood counts and serum chemistry showed an elevated white blood count, an elevated C-reactive protein (CRP) and erythrocyte sedimentation rate (ESR). Therapy with corticosteroids resulted in a complete remission in November 2000 except for a persistent numbness of the left side of her face and body and reduced visual acuity on both sides. The following three years were characterized by repeated clinical deteriorations followed by a temporary increase of the daily steroid dose. Altogether, daily oral steroid therapy could slow down the progression of disease and improve the visual acuity when compared with the first examination. Conclusions: Chronic headache, ataxia and cranial nerve palsies in combination with inflammation and dural thickening should call to mind idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis. In principle, every ophthalmological or neurological symptom can be associated with IHCP.

Idiopathische hypertrophische chronische Pachymeningitis - Dura mater - Hirnnervenausfälle

Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis - dura mater - cranial nerve palsies

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