Zusammenfassung
Hintergrund: Das Susac-Syndrom ist eine seltene Erkrankung unklarer Genese, die zu Mikroangiopathie im Bereich des Gehirns, der Retina und Cochlea führt. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung als Trias von retinalen Arterienastverschlüssen, Hörminderung und Enzephalopathie. Patienten: Wir berichten über zwei Patientinnen, die die klassischen Symptome eines Susac-Syndroms zeigten. Schlussfolgerung: Das Susac-Syndrom manifestiert sich nur selten als Trias bei Beginn der Erkrankung (3 % der Patienten), so dass Fehldiagnosen häufig sind. Deshalb sind bei jedem Patienten mit einer unklaren Enzephalopathie eine ophthalmologische Untersuchung sowie ein Audiogramm sinnvoll.
Abstract
Background: Susac syndrome is a rare disease of unknown pathogenesis. It consists of retinal arterial occlusion, hearing loss and encephalopathy (triad). Patients: The features of two cases of this syndrome are presented. Conclusion: A high percentage of patients do not have the clinical triad at the time of onset of symptoms and, therefore, this disease may be under-diagnosed. Any patient with unexplained encephalopathy should thus be examined by an ophthalmologist and have an audiogram performed.
Schlüsselwörter
Susac-Syndrom - Mikroangiopathie - Hörminderung - Enzephalopathie - retinaler Arterienastverschluss
Key words
Susac syndrome - microangiopathy - deafness - encephalopathy - retinal arterial occlusion
Literatur
Ingrid.Reiniger@med.uni-muenchen.de
