Idiopathische entzündliche intraorbitale Fibrosklerose: Diagnostik und therapeutische Möglichkeiten

Zusammenfassung

Hintergrund: Pseudotumoren der Orbita sind eine Gruppe von idiopathischen entzündlichen Prozessen und stellen eine der häufigsten Ursachen eines Exophthalmus im Erwachsenenalter dar. Histopathologisch sind ein granulomatöser Typ, ein lymphoider Typ und ein sklerosierender Typ zu unterscheiden, der entweder sekundär aus einer der beiden erstgenannten Formen hervorgehen kann oder als idiopathische Fibrosklerose, meist mit systemischer Beteiligung, imponiert. Aufgrund der topografischen Beziehungen der Orbita zu angrenzenden Strukturen ist eine interdisziplinäre Zusammenarbeit zur Diagnostik und Therapie unerlässlich. Fallvorstellung: Wir berichten über eine 42-jährige Patientin, die sich mit einseitigem Exophthalmus vorstellte. Es bestanden zudem eine Motilitätseinschränkung mit Doppelbildern, Ptosis und Visusminderung. Im durchgeführten Magnetresonanztomogramm fiel eine bindegewebige Durchsetzung der Orbita mit Einbeziehung der äußeren Augenmuskeln und des N. opticus auf. Die im Rahmen einer lateralen Orbitotomie entnommene Gewebeprobe zeigte lymphozytäre Infiltrate und fibrotisch destruiertes Gewebe mit Einbeziehung der Glandula lacrimalis. Nach orbitaler Entlastung, systemischer Kortikosteroidtherapie und Immunsuppression konnte nach anfänglichem Visusabfall eine objektive und subjektive Befundbesserung erzielt werden. Schlussfolgerungen: Orbitale Pseudotumoren bilden eine Entität häufig schwer therapierbarer idiopathischer entzündlicher Raumforderungen. Im Vordergrund der Diagnostik steht die Abgrenzung gegenüber echten intraorbitalen Tumoren verschiedenster Herkunft. Eine histologische Diagnosesicherung sollte zur optimalen Therapieplanung angestrebt werden. Andere Organsysteme sind auf eine mögliche Mitbeteiligung, die sich auch erst später manifestieren kann, zu untersuchen. Kann unter Kortikosteroiden, Bestrahlung und operativem Vorgehen kein ausreichender Behandlungserfolg erzielt werden, ist der Einsatz von proliferationshemmenden Substanzen wie Methotrexat erfolgversprechend.

Abstract

Background: Pseudotumors of the orbit comprise a group of idiopathic inflammatory processes and are, except for endocrine orbitopathy, the most common reason for exophthalmos in adults. Orbital pseudotumors, also called idiopathic orbital inflammatory syndrome (IOIS), can be determined from orbital involvement in systemic fibrosing diseases. Finding the correct diagnosis can be challenging. Due to the topographic relations of the orbit to neighbouring structures, a multidisciplinary cooperation is highly recommended. Case Report: We report a case of a 42-year-old woman with unilateral exophthalmos. Additionally we found impaired motility of the affected bulbus, ptosis and reduction of visual acuity. Orbital MR imaging demonstrated dense fibrotic masses filling the whole orbita including the extraocular muscles as well as the optic nerve. Tissue specimens were extracted while performing orbital decompression via a lateral orbitotomy. Histological examination revealed a lymphatic infiltration and fibrotically destroyed tissue containing the lacrimal gland. After surgical decompression, oral steroid therapy and immunotherapy, a recovery of the visual loss could be seen. Conclusions: Intraorbital fibrosclerosing pseudotumors often require a difficult long-term treatment. Therapeutic options are steroid therapy, immunotherapy, radiotherapy and surgery. The diagnostic steps include blood tests, ultrasound, CT and/or MRI as well as histological differentiation. Solid tumors and orbital involvement in diseases of the hematopoetic system have to be excluded. Since intraorbital fibrosis can be accompanied by manifestations in various other organs, a complete investigation of the body and thorough follow up are crucial.

Schlüsselwörter

Pseudotumoren - Orbita - Fibrosklerose

Key words

Pseudotumors - orbit - fibrosclersis

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