Paraneoplastic Vitelliform Retinopathy Associated with Cutaneous or Uveal Melanoma and Metastases

Zusammenfassung

Ziel: Bericht über ungewöhnliche vitelliforme Fundusbefunde in drei Fällen von paraneoplastischer Retinopathie bei metastasierendem kutanen oder uvealen Melanom und in einem Fall von einer einzigartigen Immunreaktion. Patienten und Methoden: Verlaufsbeobachtungen. Die Krankengeschichte von drei Patienten mit MAR-ähnlicher paraneoplastischer Retinopathie wurde untersucht. Elektroretinographie, Goldmann-Perimetrie, Fluorescein-Angiographie und in einem Fall optische Kohärenztomographie, immunhistochemische und Western-Blot-Methoden wurden eingesetzt. Ergebnisse: Alle Patienten wiesen ähnliche paraneoplastische, vitelliforme Veränderungen der Retina auf. In zwei Fällen unterschieden sich die Symptome von denen des klassischen Melanom-assoziierten Retinopathie-(MAR-)Syndroms. In einem Fall wurden immunhistochemisch und mittels Western Blot Antikörper gegen 120-kDa nachgewiesen, einem löslichen Photorezeptorprotein. Es wurde keine Immunreaktion gegen bipolare Zellen der Netzhaut festgestellt. Schlussfolgerung: Die klinischen, elektrophysiologischen und immunologischen Befunde unserer Patienten weisen auf eine Melanom-assoziierte Paraneoplasie hin, ähnlich wie beim MAR-Syndrom. Jedoch anders als beim MAR-Syndrom weist der Fundus bei dieser paraneoplastischen vitelliformen Retinopathie ungewöhnliche Veränderungen auf: Es finden sich Zeichen seröser Netzhautablösung im Bereich der Makula und nummuläre vitelliforme Schäden im hinteren Pol. Diese Veränderungen könnten eine ungewöhnliche Variante des MAR-Syndroms oder aber ein eigenständiges paraneoplastisches Geschehen darstellen.

Abstract

Purpose: To report unusual vitelliform fundus findings in three cases of paraneoplastic retinopathy associated with metastasised cutaneous or uveal melanoma and in one case, a unique immunoreactivity response. Patients and Methods: Observational case series. The histories of three patients with MAR-like paraneoplastic retinopathy were reviewed. Electroretinography, Goldmann perimetry, fluorescein angiography, and in one case optical coherence tomography, immunohistochemistry and Western blotting were performed. Results: All patients revealed similar paraneoplastic vitelliform retinal abnormalities. Symptoms in two cases differed from the classical MAR syndrome. In one case, western blotting and immunohistochemistry demonstrated antibodies against 120-kDa, a soluble photoreceptor protein. No immunoreactivity to retinal bipolar cells was detected. Conclusion: The clinical, electrophysiological, and immunological findings in our patients suggest a melanoma associated paraneoplastic origin, like in MAR syndrome. However contrary to MAR syndrome, this paraneoplastic vitelliform retinopathy exhibits a peculiar fundus picture, consisting of serous macular detachment and nummular vitelliform lesions in the posterior pole. This could be an unusual presentation of MAR or a separate paraneoplastic entity.

Paraneoplastisch - vitelliform - Melanom - uveal - Metastase

Paraneoplastic - vitelliform - melanoma - uveal - metastasis

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