Maligne entartete Zyste der Müllerschen Gänge: ein seltener Tumor des Kindes

Einführung

Beim männlichen Embryo bilden sich die Müllerschen Gänge (Syn. Ductus paramesonephrici) unter Einwirkung des Anti-Müller-Hormones zurück. Als Überreste bleiben die Appendix testis und der Utriculus prostaticus.

Bleibt die Rückbildung unvollständig, können sogenannte Überreste der Müllerschen Gänge (engl.: Müllerian duct remnants oder persistent Müllerian structures) auffällig werden.

Zum einen zählen dazu die so genannten Zysten der Müllerschen Gänge. Diese sind meist benigne, kugelrund, kommunizieren nicht mit der Urethra und werden überwiegend ab der zweiten Lebensdekade bei männlichen Patienten mit regelrechter Geschlechtsdifferenzierung und normalem Genitale diagnostiziert. Die andere pathologische Erscheinungsform von Überresten der Müllerschen Gänge ist beim männlichen Geschlecht ein vergrößerter Utriculus prostaticus (Syn. Vagina masculina). Der Utriculus prostaticus besteht aus einer Ansammlung glandulärer Zellen an der Spitze des Colliculus seminalis. Insbesondere bei jungen Patienten mit Hypospadie oder Anomalie der Geschlechtsdifferenzierung findet sich gehäuft ein vergrößerter Utriculus prostaticus in Form einer, mit der Urethra kommunizierenden, tubulären oder blasenförmigen Zyste (Coppens et al. The J Urol 2002 167: 1740 - 1744).