Postmenopausale Frontale Fibrosierende Alopezie (Kossard)

Zusammenfassung

Berichtet wird über eine 67-jährige Patientin mit den typischen klinischen und histologischen Charakteristika einer postmenopausalen frontalen fibrosierenden Alopezie (PFFA). Bei der PFFA handelt es sich um ein erstmals von Kossard 1994 beschriebenes, seltenes Krankheitsbild, das hauptsächlich bei postmenopausalen Frauen auftritt und durch eine narbige, bandförmige Alopezie gekennzeichnet ist, die mit einem progressiven Rückgang des frontoparietalen Haaransatzes und Verlust der Augenbrauen verbunden ist. Die histologischen Veränderungen sind identisch mit denen des Lichen planopilaris, einschließlich lymphozytärer perifollikulärer Infiltrate und einer Fibrose am Isthmus und Infundibulum der Haarfollikel. Die PFFA ist nicht eindeutig von anderen vernarbenden Alopezieformen wie dem Lichen planopilaris oder dem Ulerythema ophryogenes abzugrenzen. Die Therapie (z. B. Steroide, Retinoide, Chloroquin) ist in der Regel unbefriedigend, insbesondere im fibrosierenden Stadium der Erkrankung.

Abstract

We report on a 67-year-old female patient with characteristic clinical and histological features of postmenopausal frontal fibrosing alopecia (PFFA). PFFA, first described by Kossard in 1994, is a rare condition that predominantly occurs in postmenopausal women developing a fibrosing bandlike alopecia associated with progressive recession of the frontoparietal hairline and loss of the eyebrows. Histological features consisting of perifollicular lymphocytic infiltrates and concentric fibrosis around the isthmus and infundibular region are identical with those of lichen planopilaris. PFFA cannot unequivocally be distinguished from other fibrosing disorders such as lichen planopilaris or ulerythema ophryogenes. Management (e. g. glucocorticoids, retinoids or chloroquin) is usually unsatisfactory, particularly in the fibrosing stage of disease.

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