Polychondritis recidivans et atrophicans - ein Fallbericht und Literaturübersicht

Zusammenfassung

Patient: Wir berichten über eine 54-jährige Patientin mit rezidivierender beiderseitiger Ohrmuschelchondritis und rezidivierender Konjunktivitis. Aufgrund eines progredienten Hörverlustes links mit massiven Drehschwindelbeschwerden erfolgte die stationäre Aufnahme. Die Diagnose einer Polychondritis recidivans et atrophicans, im englischen Sprachraum Relapsing Polychondritis (RP), ergab sich anhand der Kriterien von Mc Adam et al. (1976) und von Damiani und Levine (1979). Nach einer rheologischen Infusionstherapie mit hochdosiertem Kortikoidzusatz wird die Patientin mittlerweile erfolgreich mit Methotrexat 20 mg 1 × /Woche sowie Prednison 15 mg/die behandelt. Diskussion: Die RP ist eine seltene Multiorganerkrankung unklarer Ätiologie, die durch eine Entzündung potentiell aller Arten von Knorpelgewebe, aber auch anderer Proteoglykan-reicher Strukturen (Auge, Innenohr, Herzklappen, Blutgefäße) gekennzeichnet ist. Ein großer Teil der klinischen Symptome äußert sich im Hals-, Nasen- und Ohrenbereich. Als Leitsymptom gilt die rezidivierende, synchrone beiderseitige Ohrmuschelperichondritis. Therapeutisch kommen Kortikosteroide, Immunsuppressiva, aber auch nichtsteroiodale Antiphlogistika und Dapson zum Einsatz. Schlussfolgerung: Die Erstmanifestation der RP findet sich häufig im HNO-Gebiet. Die Therapie und Verlaufskontrolle sollte in enger Kooperation mit einem Rheumatologen sowie Kardiologen und Pulmologen erfolgen, da die Prognose im Wesentlichen von der pulmonalen und kardialen Beteiligung abhängt.

Abstract

Patient: A case of a 54-year-old woman with a three month history of recurrent bilateral chondritis of the auricles, cochlear and vestibular inner ear damage and conjunctivitis is described. The diagnosis was based only on clinical criteria (auricular chondritis, conjunctivitis, inner ear damage). Antinuclear antibodies, ANCA and HLA-DR 4 antigen were negative. The only laboratory abnormality was an elevated erythrocyte sedimentation rate. The patient has been treated successfully with Methotrexate 20 mg 1 × /week and Prednisone 15 mg/die for 4 month now. Discussion: The relapsing polychondritis (RP) is a rare, multisystemic and potentially fatal disease. The pathogenesis and optimal therapeutic approach is poorly understood. The disease is characterized by episodic inflammation of cartilage such as auricular, nasal and laryngotracheal. Many other proteoglycan-rich structures like inner ear, eye, kidney and blood vessels, may be involved as well. RP has an equal sex prevalence. The majority of cases appear between 40 and 60 years. Auricular inflammation is the most common feature. Effectiveness of non-steroidal anti-inflammatory drugs, dapsone, immunosuppressive drugs and prednisone has been described. The overall survival rates were 74 % at 5 years and 55 % at 10 in one 1986 series. Conclusion: The most common clinical presentation of RP regularly involves ENT-structures. Therefore ENT-specialists should be familiar with this disease. A close interdisciplinary cooperation is essential for therapy and follow-up, because pulmonary and cardiac involvement are limiting prognostic factors.

Schlüsselwörter

Relapsing Polychondritis - Klinik - Therapie

Key words

Relapsing polychondritis - clinical presentation - therapy

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