Kutane Langerhanszell-Histiozytose bei Erwachsenen

Zusammenfassung

Bei der Langerhanszell-Histiozytose (Synonyme: Histiozytose X, Abt-Letterer-Siwe-Syndrom, Morbus Hand-Schüller-Christian, eosinophiles Granulom) handelt es sich um eine Reihe von Erkrankungen, die durch eine neoplastische Proliferation von Langerhans-Zellen mit Organinfiltration charakterisiert sind. Die Ätiologie ist ungeklärt. Es handelt sich um eine Erkrankung klonalen Ursprungs ohne sichere Hinweise auf Malignität. Die jährliche Inzidenz liegt bei 0,4/100 000 Kindern unter 15 Jahren, bei Erwachsenen liegt das Durchschnittsalter für die Erstmanifestation bei 33 Jahren.

Die definitive Diagnose der LCH erfordert den Nachweis von CD1a-positiven Langerhanszellen und/oder Bierbeck-Granula in der Elektronenmikroskopie.

Die Leitsymptome sind vielfältig und abhängig von der jeweiligen Organmanifestation der Erkrankung (80 % Knochenbefall, 60 % Haut, Lunge, Leber, Knochenmark, ZNS, endokrinologische Beeinträchtigungen). Wir berichten den seltenen Fall einer Patientin mir einem Manifestationsalter jenseits der 80.

Abstract

The term Langerhans-cell histiocytosis (formerly known as histiozytosis X, Abt-Letterer-Siwe-Syndrom, Morbus Hand-Schueller-Christian, eosinophilic granuloma) encompasses a spectrum of diseases characterized by the neoplastic proliferation and infiltration of organs by langerhans-cells. The aetiology and pathogenesis of LCH remains largely undefined. It is considered to represent a clonal disease without definitive signs of malignancy.

The incidence for children up to the age of 15 is 0,4/100 000, the mean age of first manifestation in adults is 33 years. Definitive diagnosis requires the demonstration of CD1a antigenic determinants on the surface of lesional cells and/or the finding of Bierbeck granules in lesional cells by electron microscopy. The leading symptoms are determined by the different organ manifestations (80 % bone, 60 % skin, lung, liver, bone marrow, cerebral system, endocrinological symptoms). We report on the rare manifestation of this disease in a female patient beyond her eighties.

Literatur

• 1 Leitlinie Langerhanszell-Histiozytose der Arbeitsgemeinschaft wissenschaftlichen medizinischen Fachgesellschaften .Stand Juni 2000 (www.leitlinie.net). 
• 2 Giona F. et al . Langerhans cell histiozytosis in adults. A clinical and therapeutic analysis of 11 patients from a single institution.  Cancer. 1997;  80 1786-1791
• 3 Arico M. et al . Langerhans cell histiocytosis in adults. Report from the International Registry of the Histiocyte Society.  Europ J Cancer. 2003;  39 2341-2348
• 4 Donadieu J. Langerhans cell histiocytosis: portrait of the disease as a rare tumor.  Europ J Cancer. 2004;  40 1465-1466