Pulmonale Hypertonie bei Patienten mit ventrikuloatrialem Shunt

Einleitung : Eine sekundäre pulmonale Hypertonie ist mit einer Vielzahl von Erkrankungen assoziiert (u.a. COPD, Lungenembolie, HIV-Infektion, portale Hypertension, Kollagenosen). Unklar ist inwieweit eine ventrikuloatriale Shuntanlage, wie sie bei Patienten mit einem Hydrocephalus zur Liquorableitung über einen langen Zeitraum durchgeführt wurde, mit einer pulmonalen Hypertonie assoziiert ist.

Methoden : Retrospektiv wurden 30 Patienten bei denen eine ventrikuloatriale Shuntanlage durchgeführt worden war auf das Vorhandensein einer pulmonalen Hypertonie nachuntersucht.

Ergebnisse : Von den 30 Patienten zeigten 4 Patienten eine pulmonale Hypertonie. Alle betroffenen Patienten waren Frauen. Das mittlere Alter bei Diagnosestellung betrug 43,3±10,2 Jahre. Der ventrikuloatriale Shunt lag 16,5±6,2 Jahre. Der mittlere Pulmonalarteriendruck betrug bei Diagnosestellung 55,7±5mmHg, der Herzindex 1,9±0,3 l/min/m², die Gehstrecke im 6-Minuten Gehtest lag bei 310,8±85,7 m. Alle Patientinnen waren initial im NYHA-Stadium III-IV.

Bei einer Patientin wurde im Verlauf eine Herz-Lungentransplantation erfolgreich durchgeführt, eine Patientin wird mit einer Dreifach-Kombinationstherapie (Iloprost i.v., Bosentan, Sildenafil) behandelt, eine weitere mit Iloprost inhalativ + Bosentan oral, die vierte Patientin mit Iloprost inhalativ.

Schlussfolgerung : Eine schwere pulmonale Hypertonie kann als Komplikation nach ventrikuloatrialer Shuntanlage auftreten. Trotz Shuntverlagerung und Antikoagulation tritt eine Progression der pulmonalen Hypertonie auf, das medikamentöse Ansprechen ist schlecht.