Esophageal Atresia with Double Tracheoesophageal Fistula - A Case Report and Review of the Literature

Abstract

Esophageal atresia with double tracheoesophageal fistula (TEF) is a very rare anomaly, and the accurate preoperative diagnosis of proximal TEF is very difficult. This paper describes a baby girl who presented with esophageal atresia with double, proximal, and distal TEF. The distal TEF was diagnosed before operation, whereas the proximal TEF was found intraoperatively. Overlooking the presence of proximal TEF can lead to increased morbidity and mortality due to severe respiratory infection and the necessity of a second operation. Great care must therefore be taken to not overlook the presence of proximal TEF in patients with this anomaly.

Résumé

Une atrésie de l'œsophage avec double fistule trachéo œsophagienne (TEF) est une très rare anomalie et le diagnostic préopératoire de la TEF proximale est très difficile. Ce papier décrit le cas d'une petite fille qui présentait une atrésie de l'œsophage avec une double fistule. La fistule distale était diagnostiquée avant l'opération alors que la fistule proximale était découverte pendant l'opération. Rater la présence d'une fistule proximale peut conduire à une morbidité augmentée et à une mortalité due aux infections respiratoires sévères et à la nécessité d'une seconde opération. Grand soin doit alors être pris pour ne pas manquer la présence d'une TEF proximale chez les patients avec ce type d'anomalie.

Resumen

La atresia esofágica con doble fístula traqueo-esofágica (TEF) es una anomalía muy rara y es difícil hacer el diagnóstico preoperatorio de la fístula proximal. Este trabajo describe una niña con atresia esofágica y doble fístula proximal y distal. La fístula distal se diagnosticó antes de la operación mientras que la proximal se encontró intraoperatoriamente. Ignorar la presencia de la fístula proximal puede ser la causa de una morbilidad aumentada e incluso de mortalidad debida a infección respiratoria grave y a otras operaciones. Debe ejercerse por lo tanto mucho cuidado para no ignorar la presencia de la fístula proximal en niños con esta anomalía.

Zusammenfassung

Eine Ösophagusatresie mit zweifacher tracheoösophagealer Fistel ist außergewöhnlich selten. Die akkurate präoperative Diagnose, insbesondere der proximalen TEF, ist sehr schwierig. In der vorliegenden Arbeit wird ein Mädchen mit einer solchen Ösophagusatresie beschrieben. Das Kind wies eine doppelte, proximale und distale tracheoösophageale Fistel auf. Die distale Fistel war vor der Operation diagnostiziert worden, die proximale fand sich intraoperativ. Das Übersehen einer proximalen tracheoösophagealen Fistel kann die Morbidität und Mortalität des Patienten deutlich erhöhen und zu schweren respiratorischen Infektionen sowie zu einer Zweitoperation führen. Man sollte daher bei Kindern mit Ösophagusatresie immer auf die Möglichkeit einer zweiten tracheoösophagealen Fistel achten.

Esophageal atresia - double tracheoesophageal fistula - proximal fistula

Atrésie de l'œsophage - double fistule trachéo oesophagienne - fistule proximale

Atresia esofágica - fístula traqueoesofágica doble - fístula proximal

Doppelte tracheoösophageale Fistel - Ösophagusatresie

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