Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Ein 47-jähriger Patient wurde wegen eines neu manifestierten Diabetes mellitus und erhöhten Leberwerten (γ-GT 303 U/l) stationär aufgenommen. Bei Aufnahme berichtete er, dass seit einigen Wochen eine zunehmende Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Muskelschwäche, Polyurie und Polydipsie bestünde. Bei dem mäßig adipösen, normotonen Patient fielen ausgeprägte therapierefraktäre Beinödeme ohne sonstige Zeichen der Herzinsuffizienz auf.
Untersuchungen: In der Labordiagnostik standen bei Aufnahme eine therapierefraktäre Hypokaliämie und erhöhte Cholestasewerte im Vordergrund. Die Cortisolkonzentration lag bei 1744 µg/l. Es bestand der Verdacht auf ein Conn-Syndrom oder einen Hyperkortisolismus bei ektoper ACTH-Sekretion, obwohl diese meist mit einer Hypertonie einhergehen. Trotz fehlender klassischer Zeichen konnte durch die weitere Diagnostik ein Cushing-Syndrom nachgewiesen werden. Ursache war ein hochdifferenziertes Adenokarzinom des Pankreas mit ektoper ACTH-Sekretion.
Therapie und Verlauf: Im Vordergrund der therapeutischen Bemühungen stand das Stoppen des Cortisolexzesses. Durch eine Therapie mit Somatostatin subkutan und dem adrenalen Enzyminhibitor Ketoconazol konnte die Cortisolkonzentration nicht gesenkt werden. Bei weiter progredienter Verschlechterung des Allgemeinzustandes wurde aus vitaler Indikation eine bilaterale chirurgische Adrenalektomie durchgeführt. Postoperativ entwickelte sich aufgrund der Immunsuppression durch den Hyperkortisolismus eine Sepsis, an der der Patient starb.
Folgerung: 1. Bei Patienten mit Muskelschwäche, therapierefraktären Unterschenkelödemen, Hypokaliämie und Hyperglykämie sollte ein Hyperkortisolismus ausgeschlossen werden, auch wenn klassische Symptome fehlen. 2. Ein massiver Hyperkortisolismus (wie beim ektopen ACTH- Syndrom) muss nicht zwangsläufig mit einer Hypertonie einhergehen.
Summary
Anamnesis and clinical findings: The 47-year-old male patient was admitted to the hospital because of newly diagnosed diabetes and elevated liver function tests (gamma glutamyl transferase 303 U/l). On admission the patient reported a reduction of appetite, which had increased during the past 2 weeks, fatigue, muscular weakness, polyuria and polydypsia. On physical examination the patient was moderately overweight, the blood pressure was normal. There were leg edema, which had not responded to previous treatment. There were no additional signs of right heart failure.
Investigations: On admission there were hypokalemia and increased parameters of cholestasis. Cortilsol concentration was elevated (1744 µg/l). Hypokalemia which was refractory to treatment raised the differential diagnosis of Conn’s syndrome or ectopic secretion of ACTH, although these conditions are frequently associated with arterial hypertension. Cushing’s syndrome was finally dia-gnosed despite of the lack of classical symptoms. Underlying reason was an adenocarcinoma of the pancreas with ectopic secretion of ACTH.
Treatment and course: Therapy was targeted to control the excessive secretion of cortisol. A treatment attempt with subcutaneous somatostatin and the adrenal enzyme inhibitor ketoconazole failed to control increased cortisol secretion. Bilateral surgical adrenalectomy was performed because of the patient’s progressively deteriorating clinical condition. The patient developed a lethal septic shock after surgery, most likely due to the cortisol-induced immunosuppression.
Conclusion: 1. In patients presenting with muscular weakness, leg oedema refractory to treatment, hypokalemia and hyperglycemia hypercortisolism should be ruled out even in the absence of typical clinical signs. 2. Massive hypercortisolism (as present in ectopic ACTH secretion) is not necessarily associated with arterial hypertension.
